Склеродермия происходит от слов «склеро» и «дерма», что может переводится, как твердая, жесткая кожа.

Данная болезнь принадлежит к группе коллагеновых заболеваний, для которых характерно уплотнение кожных покровов, окружающей ткани, а иногда (при системной склеродермии) и внутренних органов.

Существуют следующие виды склеродермии:

• системная;
• кожная диффузная;
• очаговая (ограниченная).

Причины развития склеродермии

К основным причинам можно отнести:

• воздействие химических препаратов;
• облучение;
• инфекционные заболевания;
• переохлаждение организма;
• стрессовые ситуации.

Заметную роль в развитии склеродермии играют нарушения функций клеток, содержащих и выделяющих коллаген.

Симптомы склеродермии

Заболевание, как правило, начинается постепенно.

В первую очередь проявляется так называемая болезнь Рейно, которую можно наблюдать почти у 90% больных.

В начале заболевания, от больных могут поступать жалобы на нарушения моторной функции внутренних органов или на проблемы ревматоидного характера. Заболевание может развиваться многие годы.

Наиболее выраженные признаки склеродермии:

• утомляемость;
• субфертильная температура;
• потеря аппетита;
• боль;
• отеки;
• внешний вид лица напоминает маску;
• влажные ранки на самых кончиках пальцев;
• нарушения кровообращения в руках и в ногах.

Склеродермия на лице, на верхней части головы, в области лба и переносицы очаг поражения часто напоминает рубец от большого пореза или от удара саблей.

Склеродермия легких является результатом рубцевания. Она может сопровождаться одышкой при легочной гипертензии или физической нагрузки.

Клиника и течение легочной склеродермии проявляется сильной одышкой. К ней присоединяется кашель (сначала сухой, а потом с выделениями гнойной мокроты).

Дисфагия, образовавшаяся после поражения пищевода, вполне может закончиться аспирационной пневманией. Течения заболевания – хроническое.

Диагноз склеродермии часто выносится с помощью инструментальных методов, таких, как исследование капилляров ногтевого ложа.

Диагностика склеродермии методами исследования микроциркуляции крови (плетизмография и некоторые другие методы), как правило не играет значительной роли, поскольку результаты этих исследований достаточно вариабельны.

При установлении верного диагноза и выявлении основных причин заболевания, можно определиться, как лечить склеродермию.

Лечение склеродермии

При лечении склеродермии применяется препарат гиалуронидазы – лидаза. Ее требуется вводить в очаги поражения или внутримышечно.

На полный лечебный курс требуется 20 инъекций. Рекомендуется чередование инъекций лидазы с инъекциями ангиотрофина.

Также возможно применение других сосудорасширяющих или регулирующих микроциркуляцию веществ:

• ксатино-ланикотинат;
• андекампнг;
• каллиекриен;
• никогипан;
• но-шпа.

В фазе склероза или уплотнения используются антибиотики пенициллинового ряда.

Назначаются витамины:

Иногда целесообразнее использовать синтетические противомалярийные препараты (плаквенил, хингамин).

Был отмечен положительный эффект при приеме:

• гормона щитовидной железы;
• гормонов яичника;
• тиреоидина.

При диффузной системной склеродермии применяется ведение низкомолекулярного декстрана (полиглюкин).

Хорошего эффекта можно также достичь при такой физиотерапии:

• сероводородные ванны;
• ультразвук;
• аппликация парафина и озокерита;
• токи Бернара;
• лечебные грязи;
• диатермия;
• применение йодистого калия;
• электрофорез лидазы.

Полезно применять:

• лечебную гимнастику;
• массаж.

Общий прогноз, в основном, благоприятный, но трудно предсказуем.

В очень редких случаях, к сожалению, возможно наступление летального исхода.

Народное лечение склеродермии

Хороший эффект при лечении склеродермии находит хвощ полевой. Он очень эффективен, как мочегонное средство и средство для ликвидации застойных явлений.

Хвощ прекрасно помогает при:

• поражении капиллярной сети;
• лечении сосудов сердца и головного мозга;
• отравлениях свинцом;
• ревматоидном полиартрите;
• туберкулезе;
• красной волчанке;
• мочекаменной болезни.

Препараты из хвоща используются для стимуляции коры надпочечников.

Приведем Вам некоторые из вариантов использования хвоща для лечения склеродермии.

Настой

В 1,5 стакана кипящей воды добавить четыре ложки порошка травы.

Настаивать два часа.

Процедить.

Пить по половине стакана три раза в день после приема пищи (примерно, через час).

Свежий сок

Необходима обязательная консультация врача.

Пить три раза в день по одной столовой ложке.

Сок противопоказан при заболевании хроническим нефритом.

Наружное применение (полоскания, спринцевания, примочки, компрессы)

Настой хвоща следует настаивать в термосе в течение всей ночи.

Процедить.

Применять.

Ванны

Четыре ложки травы заварить в литре кипятка.

Настаивать не меньше суток.

Мази при склеродермии используются такие:

• ихтиоловая;
• на основе эстрагона;
• на основе нутряного свиного жира;
• нитроглицериновая и так далее.

Можно использовать подобные кремы, но не забывайте, что лечение склеродермии невозможно проводить без врачебной консультации.

Где лечат склеродермию

Вообще-то, склеродермию можно лечить во многих крупных городах, в том числе в Москве и в Питере. К примеру, можно взять Институт Ревматизма РАМН.

Однако, подобное лечение вполне можно проводить и за границей: в Израиле, в Германии и многих других странах.

Только обращайте повышенное внимание на выбор клиники.

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно – сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться , . Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это , а также поражение щитовидной железы ().

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется , по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови – антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

Склеродермия является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое поражает кожу и некоторые внутренние органы человеческого организма. В основе данного недуга лежит нарушение свойств соединительнотканного каркаса органов, что ведет к возникновению склеротических изменений, то есть к появлению грубых нефункциональных фиброзных волокон (рубцовая ткань ).

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце ).

Несмотря на различную локализацию очагов поражения, нельзя четко разделить формы склеродермии. Более того, многие выдающиеся исследователи полагают, что обе формы заболевания являются следствием одного и того же патологического процесса.

Склеродермия является патологическим состоянием, которое значительно усложняет жизнь больных. Связано это, в первую очередь, с ограничением физической активности, а также с болями, которые могут возникать в некоторых ситуациях. Из-за проблем с пищеварением такие пациенты зачастую нуждаются в специальной , они вынуждены питаться часто и небольшими порциями. Из-за дегенеративно-склеротических изменений кожи больным приходится постоянно следить за степенью ее увлажнения, а также быть крайне осторожными во время занятий спортом или какой-либо другой физической активности.

Кроме того, многие больные склеродермией испытывают психологический дискомфорт, связанный с мыслями о болезни, которая является хронической и на данный момент неизлечимой. Так как данный недуг может стать причиной значительных изменений внешности, страдают самооценка и собственный образ, что приводит к различным социальным и личностным конфликтам.

Психологическая поддержка больных склеродермией, которую должны оказывать члены семьи, друзья и близкие, является крайне важной и позволяет сохранять надлежащее качество жизни.

Интересные факты

• склеродермия является греческим термином, который происходит от слов skleros (твердый ) и derma (кожа );
• термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в 1847 году;
• первое описание клинической картины склеродермии было сделано еще в XVII веке;
• среди аутоиммунных заболеваний склеродермия является одним из наиболее распространенных недугов;
• более 75% больных склеродермией – это женщины;
• заболевание может поражать взрослых и детей, однако в основном оно регистрируется в возрастной группе от 30 до 50 лет.

Причины склеродермии

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга. На сегодняшний день существует несколько теорий, которые описывают факторы способные вызвать склеродермию, а также механизм их воздействия.

Считается, что в развитии склеродермии могут принимать участие следующие факторы:

• генетический фактор;
• воспалительный фактор;
• аутоиммунный процесс;
• инфекционный фактор;
• факторы окружающей среды;
• ряд медикаментозных препаратов.

Генетический фактор

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (human leukocyte antigen - HLA ), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от и и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией. Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (клеток, которые синтезируют соединительную ткань ), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (структурные кислоты, кодирующие генетическую информацию ) во время деления обычных (соматических ) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (размножения ) хромосом.

Мутации генома могут возникать под влиянием следующих факторов:

• ионизирующая радиация;
• ультрафиолетовое излучение;
• высокие и низкие температуры;
• нитраты;
• пестициды;
• некоторые лекарственные препараты (цитостатики );
• пищевые добавки;
• растворители;
• вирусы;
• антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.

Воспалительный фактор

Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах. Благодаря этому увеличивается проницаемость сосудов, создаются условия, при которых иммунокомпетентные клетки «притягиваются» к воспалительному очагу. Все это создает предпосылки для активации фибробластов (клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна ). В результате возникает хроническая воспалительная реакция, которая на фоне генетических аномалий или воздействия ряда других факторов запускает системную склеродермию.

Аутоиммунный процесс

Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

Возникновение аутоиммунного процесса может быть связано со следующими факторами:

• Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
• Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от , однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
• Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и , которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток (формируют внутреннюю выстилку кровеносных сосудов ) и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов.

Инфекционный фактор

На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии. У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя. Благодаря этому механизму при развитии иммунного ответа иммунокомпетентные клетки атакуют не только антигены инфекционного агента, но и собственные ткани.

Таким образом, антитела к фрагментам вируса цитомегалии оказывают следующее воздействие на организм:

• Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
• Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
• Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов ) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Не исключается, что существует ряд других микроорганизмов, которые могут запускать цепочку патологических реакций, необходимых для развития склеродермии.

Факторы окружающей среды

Медицинские исследования выявили, что существуют географические зоны, в которых заболеваемость склеродермией несколько выше, чем в других областях. Более детальное изучение этого феномена позволило предположить, что существуют определенные факторы внешней среды, которые тем или иным образом способны воздействовать на организм и инициировать системную склеродермию.

Воздействие следующих химических веществ может спровоцировать склеродермию:

• кремний;
• тяжелые металлы;
• ртуть;
• органические растворители;
• винилхлорид;
• бензол;
• толуол;
• трихлорэтилен;
• эпоксидная смола;
• карбамидоформальдегидная смола;
• парафин и силикон (используемые для косметического увеличения груди ).

Воздействие следующих пищевых добавок и регуляторов аппетита может спровоцировать системную склеродермию:

• L-триптофан;
• мазиндол
• фенфлурамин;
• амфепрамон.

В отличие от , при котором сигаретный дым является серьезным фактором риска, при склеродермии не было выявлено какой-либо корреляции между и развитием болезни (в то же время, курение может стать причиной серьезной дыхательной недостаточности при фиброзном поражении легких ).

Воздействие факторов среды может стимулировать как локальную, так и системную реакцию. Инициированный каким-либо фактором патологический процесс продолжается даже после прекращения его воздействия.

Необходимо отметить, что воздействие некоторых химических веществ и факторов внешней среды может спровоцировать склеротические изменения кожи или внутренних органов, которые, однако, не являются элементами склеродермии. Например, под действием алкоголя возникает патология кожи, которая внешне схожа со склеродермией, но ею не является.

Следует понимать, что данные факторы способны стать причиной развития склеродермии только при наличии соответствующего генетического фона.

Ряд медикаментозных препаратов

Существует довольно большое количество лекарств, которые в определенных условиях могут вызывать склерозирование кожных покровов и внутренних органов.

Следующие лекарственные препараты могут выступать в роли локального провоцирующего фактора:

• фитоменадион;
• пентазоцин;
• гепарин.

Под действием данных средств могут формироваться очаги склероза в местах их введения (места инъекции ).

Системную склеродермию могут вызвать следующие лекарственные препараты:

• блеомицин;
• L-триптофан;
• карбидопа;
• пеницилламин;
• вальпроат натрия;
• кокаин;
• амфетамин;
• дилтиазем.

Симптомы склеродермии

В медицинской практике различают ограниченную (локализованную ) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:

• недомогание;
• боль в мышцах.

У некоторых пациентов может наблюдаться и (указывают на поражение внутренних органов ).

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В клинической практике принято выделять следующие формы заболевания:

• Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
• Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.

Поражение кожи

В эволюции ограниченного поражения кожи различают три последовательные стадии:

• Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к . В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след ), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается . Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
• Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
• Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (предплечья, кисти, голени и стопы ). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии	Характеристика	Фото
Бляшечная склеродермия	Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение ). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия	Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко ) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен	При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь ), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия	Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов ). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица	Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается , ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (телеангиэктазии ) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (передняя поверхность предплечий, подушечки пальцев ). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Поражение сосудов

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде – спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или . Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.


При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

• Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца ), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
• Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться , отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный ) оттенок.
• Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды ).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

Помимо изменения цвета кожи при феномене Рейно возможно возникновение следующих признаков:

• онемение пальцев;
• покалывание в пальцах;
• локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

В некоторых случаях при большой давности заболевания, феномен Рейно может сопровождаться следующими признаками:

• плохо заживающие язвочки на пальцах;
• сухая пальцев;
• спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев ).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы - почки, сердце (коронарные сосуды ), легкие.

Поражение внутренних органов

При системной склеродермии могут быть поражены следующие органы и системы органов:

• желудочно-кишечный тракт;
• печень;
• легкие;
• сердце;
• почки;
• кости и мышцы;
• мочеполовая система.

Желудочно-кишечный тракт
Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ ) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (из-за поражения сосудов и нервных окончаний ) и фиброз (замещение нормальной соединительной ткани ). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых и минералов.

Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается следующими симптомами:

• уменьшение объема ротовой полости;
• сухость ротовой полости;
• нарушение глотания;
• изжога;
• непроизвольное срыгивание желудочного содержимого;
• сужение пищевода (проявляется ранним чувством насыщения, тяжестью за грудиной, срыгиванием непереваренной пищи, потерей веса );
• раннее насыщение;
• , чередующаяся с ;
• скрытые кишечные кровотечения;
• кровью;

Следует понимать, что данные симптомы могут указывать и на другие патологии пищеварительной системы, однако их появление в сочетании со склеротическими очагами на коже или подтвержденным диагнозом склеродермии свидетельствует о вовлечении желудочно-кишечного тракта в патологический процесс.

Печень
Склеродермия редко непосредственно поражает ткань печени, однако в некоторых случаях она может выступать в роли фактора, способствующего развитию первичного желчного . При этом из-за повышения уровня (продукт распада гемоглобина, который в норме перерабатывается печенью и выводится вместе с каловыми массами ) возникает . При склерозировании желчевыводящих протоков возможно возникновение бесцветных каловых масс, желтухи, зуда.

Легкие
Поражение легких является наиболее частой причиной смерти среди пациентов со склеродермией.

Поражение легких при склеродермии может иметь следующий характер:

• Интерстициальная болезнь легких. Интерстицием называется каркас органа, который состоит из соединительной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов, а также ткани, окружающей сосуды и нервы. При интерстициальной болезни легких возникает склерозирование капилляров и стенок альвеол, что значительно затрудняет газообменные процессы в легких. В результате развивается одышка, уменьшается подвижность легких, снижается дыхательный объем.
• Легочная гипертензия. Повышение давления в системе легочной артерии носит название легочной гипертензии. Развивается гипертензия по причине уменьшения внутреннего просвета сосудов, а также из-за снижения эластичности сосудистой стенки, что приводит к увеличению сопротивления кровотоку. В результате возрастает нагрузка на правые отделы сердца, возникает прогрессирующая гипертрофия правого желудочка. Из-за возросшего давление в правых отелах сердца снижается венозный возврат, что приводит к застою крови в печени и некоторых других органах большого круга кровообращения. В результате наблюдается одышка, боли за грудиной, боли в правом подреберье, вздутие яремных вен.

Сердце
Поражение сердца при склеродермии встречается довольно часто, однако клинические проявления во многих случаях отсутствуют. Считается, что клинически выраженное поражение сердечной мышцы и околосердечных структур при склеродермии указывает на неблагоприятное течение заболевания.

Поражение сердца при склеродермии может проявляться следующими клиническими признаками:

• боль за грудиной;
• одышка во время нагрузки;
• чувство сердцебиения;
• головокружения;
• вздутие яремных вен;
• нарушение сердечного ритма ( ).

Возникают данные симптомы по причине нарушения насосной функции сердечной мышцы (из-за замещения функциональной ткани соединительнотканными элементами ), что проявляется недостаточным кровоснабжением на уровне периферических тканей, центральной нервной системы и самого . Из-за снижения сердечного выброса снижается венозный приток крови к правым отделам сердца и возникает застой крови по малому и большому кругу кровообращения.

Почки
При склеродермии поражаются почечные сосуды, что приводит к нарушению функции почек вплоть до развития острой . В результате этого снижается количество фильтруемой через почки крови, и продукты распада начинают накапливаться в организме, вызывая различные неблагоприятные последствия.

Недуг обычно проявляется артериальной гипертензией, которая возникает в ответ на снижение кровотока в системе почечных артерий, и которая направлена на поддержание и восстановление должного кровоснабжения. В редких случаях давление повышается незначительно, однако у пациентов, у которых уровень до начала патологии был в норме, оно возрастает довольно сильно. Сопровождается это одышкой, головными болями, появлением «мушек» или точек перед глазами, отеком легких, отеком нижних конечностей.

Следует отметить, что повышение артериального давления на фоне поражения почек при склеродермии является вполне благоприятным признаком, так как указывает на нормальную функцию сердечной мышцы.

На фоне почечной недостаточности развиваются периферические отеки, интоксикация продуктами распада (головные боли, нарушение сознания ). В некоторых случаях возможно образование выпота в серозных сумках – в брюшной полости (водянка, сопровождается увеличением живота в объеме и компрессией органов брюшной полости ), в плевральной полости (сопровождается дыхательной недостаточностью ) и в перикарде (сопровождается ).

Из-за нарушения функции почек развивается , которая сопровождается бледностью кожных покровов и снижением резистентности к физическим нагрузкам. Также возникает дефицит , что сопровождается и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.

Кости и мышцы
Многие пациенты отмечают, что наиболее ранние симптомы склеродермии у них были связаны с поражением опорно-двигательного аппарата. В большинстве случаев данные симптомы связаны с болевыми ощущениями при нагрузке и в покое. При этом в некоторых случаях возникновение болей в суставах и мышцах может быть связано с истинной воспалительной реакцией. Чаще всего поражаются суставы пальцев и кистей, а также лучезапястный и локтевой сустав. Из-за истончения кожных покровов и атрофии мышц далеко не всегда удается адекватно оценить степень увеличения сустава. Прогрессирующее поражение суставов и мышц может стать причинной образования сгибательных контрактур (значительное ограничение подвижности конечности в суставе ).

Мочеполовая система
Поражение мочеполовой системы при склеродермии сопровождается следующими симптомами:

• эректильная дисфункция;
• склероз мочевого пузыря с уменьшением его объема (как следствие – частые позывы к мочеиспусканию );
• боль во время полового акта (из-за нарушения деятельности вагинальных желез и сухости влагалища );
• изъязвление слизистой влагалища;
• снижение сексуального желания;

CREST-синдром

CREST-синдром является акронимом от англоязычных терминов, которые представляют собой перечень наиболее распространенных проявлений системной склеродермии.

CREST-синдром включает в себя следующие патологии:

• C – Calcinosis – Кальциноз. Кальциноз – это плотные подкожные образования, которые представляют собой отложения солей кальция. В некоторых случаях они формируют язвочки, в которые попадают бактериальные агенты способные вызывать инфекционное поражение мягких тканей и костей (остеомиелит ).
• R – Raynauld"s phenomen – феномен Рейно. Феномен Рейно, как уже было описано ранее, возникает вследствие спазма периферических сосудов и проявляется нарушением циркуляции крови в пальцах рук и ног. Характеризуется изменением цвета пальцев при воздействии низких температур.
• E – Esophageal dysmotility – нарушение подвижности пищевода. Из-за поражения гладкой мускулатуры пищевода нарушается процесс глотания, у больных возникает непроизвольное срыгивание, появляется изжога.
• S – Sclerodactyly – склеродактилия. Склеродактилия – это патологическое состояние, при котором кожа пальцев утолщена, подкожная клетчатка атрофирована, концевые фаланги увеличены в размерах. На фоне всех этих изменений нарушается подвижность пальцев, сжатие кисти значительно затрудняется.
• T – Telangiecasia – сосудистые звездочки. Из-за поражения капилляров и других мелких кровеносных сосудов кожи на лице, верхней половине тела и на слизистых оболочках рта, глаз и половых органов появляются небольшие красно-синие точки, по своей форме схожие со звездочками.

Во многих случаях CREST-синдром указывает на поражение почек, иногда – на поражение легких и легочную гипертензию.

Диагностика склеродермии

Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние.

Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

Клинические проявления

В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются. Наличие всего нескольких комбинаций симптомов, указывающих на склеродермию, значительно облегчает процесс дифференциальной диагностики.

Большие критерии:

• Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.

Малые критерии:

• Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
• Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
• Базальный фиброз легких (пневмофиброз ). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних ) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости ).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

Остальные симптомы, которые не вошли в эти диагностические критерии, также являются крайне важными в процессе постановки диагноза, так как позволяют определить тип недуга, его стадию, а также указывают на вовлеченные в патологический процесс органы.

Лабораторные анализы

Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

При склеродермии выполняются следующие лабораторные анализы:

• Общий анализ крови. позволяет выявлять снижение количества красных кровяных телец (анемия ), которое может возникать на фоне скрытых кровотечений или нарушения функций почек. Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. может быть увеличенной (неспецифический признак воспалительного процесса ), однако довольно часто она находится в пределах нормы. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.
• Биохимический анализ крови. позволяет выявлять содержащиеся в сыворотке крови соли, ферменты, белки и пигменты. При склеродермии может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза ) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня , и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ ), которые обычно указывают на повреждение печени, при склеродермии неинформативно, так как данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.
• Общий анализ мочи. При поражении почек в выявляется повышенный уровень белков и оксипролина, а также осадок, состоящий из красных кровяных телец.
• Определение уровня CXCL4. CXCL4 является биологически активным веществом, которое выделяется плазматическими клетками и препятствует процессу формирования новых сосудов. При системной склеродермии уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.
• Определения уровня NT-proBNP. Активация мозгового натрийуретического пептида происходит благодаря отщеплению фрагмента NT-proBNP, уровень которого в крови можно определить с помощью ряда лабораторных тестов. Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.
• C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

Аутоантитела

Аутоантитела представляют собой иммуноглобулины, способные взаимодействовать с собственными антигенами, то есть с собственными тканями организма. Формирование данных антител лежит в основе многих аутоиммунных и ревматических заболеваний. Повышенный уровень аутоантител может быть выявлен задолго до развития клинической картины.

Уровень и тип аутоантител имеет значение для постановки первоначального диагноза и для выявления сопутствующих патологий, однако он не позволяет следить за активностью заболевания.

При склеродермии могут выявляться следующие типы аутоантител:

• Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA ) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер. Существует несколько разновидностей данных антител, среди которых чаще всего встречаются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I.
• Антитела к топоизомеразе I. Антитела к топоизомеразе I (anti-Scl-70 ) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.
• Антицентромерные антитела . Антицентромерные антитела выявляются почти у половины больных ограниченной формой склеродермии. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.
• Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности. Зачастую выявляются у людей с несколькими типами аутоиммунных заболеваний.
• Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP ) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Радиологические методы исследования

Радиологические методы исследования, то есть методы, основанные на использовании рентгеновского излучения, позволяют выявлять изменения в структуре мышц, костей и ряда внутренних органов.

В клинической практике используется простая радиография и . Компьютерная томография (КТ ) является более чувствительным и современным методом диагностики, однако она предполагает несколько большую дозу облучения по сравнению с простой радиографией, и далеко не всегда ее использование оправдано.

Простая радиография применяется для диагностики следующих состояний:

• выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения );
• мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;
• исключение остеомиелита при язвах на пальцах;
• исключение острой при нарушении кишечной перистальтики;
• выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах ).

Компьютерная томография используется для выявления и подтверждения следующих нарушений:

• фиброз базальных отделов легких;
• интерстициальная болезнь легких.

Электрокардиография

Электрокардиография ( ) является методом рутинного обследования пациентов, который позволяет выявлять структурные и функциональные изменения в сердечной мышце. С помощью ЭКГ можно выявить признаки легочной гипертензии, аритмию, признаки сердечной недостаточности.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру и функцию некоторых внутренних органов без каких-либо рисков для пациента.

Ультразвуковое исследование позволяет выявлять патологии следующих органов:

• печень;
• почки;
• сердце.

К сожалению, ультразвук не позволяет исследовать структуры, содержащие воздух или являющиеся излишне плотными. По этой причине исследование легких, кишечника и костной системы с помощью УЗИ невозможно.

Трансторакальная эхография (ультразвуковое исследование ) является неинвазивным методом обследования, при котором датчик прибора прикладывается к коже грудной клетки, и который позволяет неинвазивно определять давление в системе легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии более 35 мм ртутного столба указывает на легочную гипертензию и является показанием для катетеризации правого отдела сердца (более точный метод определения давления, который, однако, требует введения специального прибора в просвет легочного ствола ).

Определение функции легких

Измерение жизненного объема легких (и ряда других объемов ) является крайне важным обследованием при системной склеродермии, так как позволяет оценить функцию легких и степень их вовлечения в патологию. Легочные функциональные тесты необходимо проводить каждые полгода – год.

Уменьшение диффузной способности легких в сочетании с уменьшением жизненной емкости легких указывает на рестриктивное поражение легочной ткани (уменьшение эластичности и растяжимости легких ). Изолированное снижение диффузной способности легких указывает на поражение легочных сосудов на фоне их склерозирования или из-за легочной гипертензии.

Эндоскопия желудочно-кишечного тракта

Эндоскопия является диагностической процедурой, в ходе которой в просвет пищевода вводится специальный гибкий эндоскоп, снабженный оптической системой и системой освещения. Данное обследование позволяет врачу оценить состояние слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки.

При склеродермии могут быть выявлены следующие изменения:

• заброс желудочного содержимого в пищевод из-за ослабления нижнего сфинктера пищевода;
• тяжелый (воспаление пищевода );
• грибковое поражение пищевода;
• сужения пищевода;
• пищевод Барретта (предраковое состояние, возникающее из-за раздражения слизистой пищевода соляной кислотой );
• опухоль пищевода;
• расширение кровеносных сосудов подслизистого слоя желудка.

Капилляроскопия ногтевого ложа

Капилляроскопия является методом неинвазивного изучения функции капилляров путем их осмотра под микроскопом. Исследуют обычно складку ногтевого ложа, так как в данном месте капилляры находятся близко к поверхности и их легко визуализировать.

При склеродермии выявляется меньшее количество капилляров, множественные расширения сосудов, неправильные или перевернутые капиллярные петли.

Гистологическое исследование

Изучение фрагментов ткани кожи и легких (биопсия ) под микроскопом позволяет достоверно выявлять склеротические изменения. К гистологическому исследованию прибегают при необходимости дифференциации системного склероза с другими схожими заболеваниями в случае, если другие методы обследования являются недостаточно информативными.

При склеродермии выявляются следующие изменения:

• фиброз тканей с избыточным отложением коллагена и межклеточного вещества;
• хроническое воспаление с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофаги и Т-лимфоциты );
• разрастание внутренней выстилки сосудов, концентрические отложения соединительной ткани в стенке сосудов, сужение просвета сосудов, .

Лечение склеродермии медикаментами

Терапевтический подход при склеродермии зависит в первую очередь от типа заболевания, от степени поражения внутренних органов, а также от тяжести существующих клинических проявлений.

Существующее на сегодняшний день лечение направлено на ликвидацию последствий склеротических изменений органов, на предотвращение возможных осложнений, а также на устранение ряда беспокоящих симптомов. К сожалению, полное излечение данного недуга пока является невозможным.


Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

• ферментные препараты;
• сосудорасширяющие препараты;
• препараты, подавляющие иммунитет;
• противовоспалительные препараты;
• хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами

Ферментные препараты способны расщеплять соединительнотканные волокна, образующиеся в очагах склероза. Данные средства могут вводиться системно в виде внутримышечных инъекций либо локально при помощи электрофореза. Курс лечения зависит от тяжести заболевания и может длиться от 5 – 7 дней до двух – трех недель.

Возможно применение следующих препаратов:

• лонгидаза;
• ронидаза;
• лидаза;
• трипсин;
• химотрипсин.

Данные препараты позволяют снизить скорость формирования очагов склероза, устраняют периферический рост данных очагов, восстанавливают эластичность кожи, снижают твердость кожных покровов.

Лечение сосудорасширяющими препаратами

Применение сосудорасширяющих препаратов позволяет устранять спазм кровеносных сосудов, что благотворно влияет на кровообращение в периферических тканях и во внутренних органах. Благодаря этому удается снизить тяжесть феномена Рейно, легочной гипертензии и повреждения почек. Кроме того, расширение сосудов позволяет уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Кроме перечисленных препаратов применяют также и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, которые блокируют действие ренина – вещества, синтезируемого в почках при недостаточном кровоснабжении. Данные средства снижают артериальное давление и защищают ткани почек от повреждения. Обычно используется лизиноприл в суточной дозе 10 мг.

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Так как в развитии склеродермии важную роль играют аутоиммунные процессы, возникающие из-за нарушения работы иммунной системы организма, существует необходимость в использовании препаратов, подавляющих иммунитет.

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

• Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
• Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
• Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
• Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
• Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

Следует иметь в виду, что перечисленные препараты обладают большим количеством побочных эффектов (токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям ), поэтому они должны назначаться только компетентным специалистом. Некорректное применение иммунодепрессантов может стать причиной множества тяжелых осложнений.

Лечение противовоспалительными препаратами

Лечение позволяет уменьшить воспалительную реакцию и сопутствующие ей симптомы (отек, боль, поражение суставов ).

Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат	Механизм действия	Способ применения
Диклофенак	Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение.	Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен		Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам		Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб		Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

Следует иметь в виду, что большинство нестероидных противовоспалительных препаратов негативно влияют на слизистую оболочку , и при несоблюдении режима приема могут спровоцировать и . По этой причине их часто назначают с препаратами, защищающими желудок ( , фамотидин ).

При неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов могут быть назначены глюкокортикоиды – стероидные гормоны (дексаметазон, преднизолон ), которые обладают большой противовоспалительной активностью и способны подавлять иммунитет. Дозировка данных препаратов определяется строго индивидуально, так как из-за воздействия на весь организм и из-за ряда побочных эффектов их некорректное применение может иметь неблагоприятные последствия.

Хелаторная терапия

Хелаторная терапия направлена на выведение из организма определенных веществ путем их связывания со специфическими лекарственными препаратами. При склеродермии используется D-пеницилламин, который способен выводить медь из организма. Благодаря этому удается снизить скорость образования фиброзной ткани и уменьшить интенсивность воспалительной реакции (медь необходима для нормальной работы клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна ).

Питание при склеродермии (диета )

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

• при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
• при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
• следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
• необходимо употреблять достаточное количество калорий;
• следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день ), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
• при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Нужен ли постельный режим при склеродермии?

Необходимость в постельном режиме при склеродермии возникает только при тяжелом поражении жизненно важных внутренних органов (сердце, легкие, почки ), когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения. В остальных же случаях нет никакой необходимости в постельном режиме, и, более того, уменьшение двигательной активности крайне не рекомендуется. Связано это с тем, что при отсутствии движений атрофия кожи и мышц развивается быстрее, а суставы теряют свою подвижность.

Пациентам со склеродермией следует уделять особое внимание температурному режиму, в котором они пребывают, так как холодный воздух может спровоцировать спазм сосудов конечностей (феномен Рейно ), что может иметь множество неблагоприятных последствий.

Народные методы лечения склеродермии

Народные методы лечения склеродермии позволяют облегчить течение недуга, способны устранить некоторые внешние проявления, способствуют более медленному развитию болезни. Тем не менее, использование методов народной медицины без применения фармакологических лекарственных средств может быть недостаточно эффективным и привести к различным осложнениям.

Для лечения склеродермии используются следующие народные методы:

• Сок алоэ. К предварительно распаренной коже прикладывается компресс, смоченный в соке алоэ. Процедуру следует повторять один раз в несколько дней. Данное средство позволяет несколько уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
• Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву полыни смешивают с жиром (лучше – со стерильным вазелином ) в равных пропорциях. Полученной мазью необходимо обрабатывать очаги склеродермии 2 – 3 раза в день в течение одной – двух недель.
• Настой полевого хвоща. Столовую ложку смеси полевого хвоща, спорыша и медуницы следует залить 200 мл воды и в течение четверти часа держать на водяной бане. После того как отвар остынет, его следует процедить и пить по 50 мл перед едой.
• Отвар травы лабазники. Столовую ложку травы лабазники необходимо залить двумя стаканами воды и кипятить в течение 7 – 15 минут. Полученный отвар необходимо настоять в течение нескольких часов, после чего его можно пить по 100 мл два раза в день. Уменьшает боль в суставах и очагах воспаления.
• Настой зверобоя. Три столовых ложки измельченной смеси зверобоя, донника, малины, подорожника и мяты следует залить 5 стаканами кипятка и настоять в течение 6 – 8 часов, после чего процедить. Получившийся настой необходимо пить по 50 – 100 мл в день на протяжении 2 месяцев.

Следует иметь в виду, что склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому существует мало эффективных методов лечения ее народными средствами.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Можно ли заразиться склеродермией?

Заразиться склеродермией невозможно, так как данная патология является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна. Несмотря на то, что может выступать в роли провоцирующего фактора, на сегодняшний день не выявлено каких-либо специфических патогенных агентов, способных вызвать склеродермию.

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием аутоиммунной природы, которое поражает соединительнотканный каркас кожи и внутренних органов. Точная причина возникновения склеродермии неизвестна, однако предполагается, что в основе данного недуга лежит генетическая предрасположенность, которая активируется под действием некоторых внешних или внутренних факторов.

В основе генетической предрасположенности лежит дефект генов, ответственных за формирование структур, необходимых для распознавания клеток и тканей в системе свой – чужой во время иммунного ответа. В результате изменения структуры генов формируется белок, неизвестный иммунной системе человека, что приводит к тому, что иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани. Это приводит к развитию воспаления и к избыточному выделению факторов, стимулирующих образование соединительной ткани.

Изменения в структуре генетического аппарата могут возникать под действием следующих факторов:

• ионизирующая радиация;
• ультрафиолетовое излучение;
• нитраты;
• пищевые добавки;
• вирусы;
• некоторые лекарственные препараты.

В большинстве случаев в структуре генов образуются небольшие дефекты, которых, однако, достаточно для того, чтобы кодируемый ими белок приобрел другую структуру и был воспринят как чужеродный.

В качестве доказательства генетической природы склеродермии приводится большая заболеваемость данным недугом среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако многочисленные исследования указывают на то, что в большинстве случаев генетический дефект проявлялся лишь после воздействия какого-либо внешнего или внутреннего провоцирующего фактора.

Развитие склеродермии могут спровоцировать следующие факторы:

• Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
• Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
• Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
• Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
• Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др. ) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Таким образом, несмотря на то, что одним из факторов, способных вызвать склеродермию является инфекция, заражение данным недугом не представляется возможным. Более того, даже при условии наличия генетической предрасположенности заражение каким-либо одним патогенным агентом далеко не всегда ведет к развитию системного заболевания соединительной ткани.

Как выглядят больные склеродермией?

Внешний вид больных склеродермией зависит от локализации склеротических очагов, степени поражения кожи и конечностей, от состояния подкожной жировой клетчатки, мышц и костей, а также от стадии развития заболевания.

В развитии склеродермии следует различать начальную стадию, во время которой воспалительный процесс является активным, и более позднюю стадию, во время которой интенсивность воспаления снижается и развивается склеротические и атрофические очаги.

Склеродермия может поражать кожные покровы, кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы. В зависимости от внешнего вида и локализации очагов склероза на коже выделяют несколько типов данного недуга.

Виды склеродермии

Форма склеродермии	Описание	Фото
Бляшечная склеродермия	Изначально на коже появляются отечные розоватые бляшки округлой формы размером до 5 см, которые постепенно увеличиваются в размерах. На периферии данных очагов наблюдается сине-фиолетовая приграничная зона. По мере роста очагов кожа в центре уплотняется, приобретает желтоватый оттенок.
Линейная склеродермия	Линейный очаг расположен на волосистой части головы. Распространяет на кожу лица – лоб, нос, щеки. Кожа в области очага тонкая, бледная.
Болезнь белых пятен	Небольшие блестящие очаги размером до одного сантиметра. Располагаются на туловище и слизистых оболочках ротовой полости.
Буллезная склеродермия	Пузыри с прозрачным содержимым, которые сочетаются с другими формами склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней атрофией лица	Склеротический очаг охватывает кожу вокруг глаз, в области скуловой дуги и нижней челюсти. Из-за атрофии подлежащих мышц и костей возникает асимметрия лица с уменьшением пораженной стороны.

Помимо перечисленных специфических образований на коже, при склеродермии могут страдать конечности с образованием язв, атрофией мышц и костей. Нередко очаги склероза обнаруживаются в области шеи, лица, туловища, на половых органах.

Поражение конечностей и туловища при склеродермии

Тип поражения	Описание	Фото
Язвы на пальцах	На подушечках ногтевых фаланг пальцев кисти формируются язвочки (открытые дефекты ) различного размера и формы. При присоединении инфекции может произойти нагноение.
Атрофия мышц кисти	Из-за атрофии мышцы и подкожной жировой клетчатки на поверхности кисти легко заметны кости, пальцы становятся похожими на «бамбуковые веточки» за счет визуального выделения поверхности суставов. Иногда возникает утолщение костей ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек ).
Атрофия мышц нижней конечности	Возникает атрофия мышц и подкожной клетчатки ниже уровня колена, благодаря чему голень выглядит истонченной. В некоторых случаях мышц атрофируются настолько, что кожа непосредственно прилегает к кости.
Утолщение кожи шеи	Кожа в области шеи утолщена и малоподвижна, обладает желтоватым оттенком. Из-за снижения эластичности кожу нельзя взять в складку. Поверхность кожи сухая и холодная.
Утолщение кожи вокруг рта	Кожа вокруг рта утолщена, эластичность ее снижена, из-за чего открытие ротового отверстия ограничено.

При склеродермии нарушения не ограничиваются только кожей. Развивается поражение кровеносных сосудов, которое проявляется сосудистыми звездочками и феноменом Рейно.

Поражение сосудов при склеродермии

Тип поражения сосудов	Стадии процесса	Описание	Фото
Феномен Рейно	Бледность пальцев	Пальцы бледные, резко отличаются по цвету от кисти.
	Синюшность пальцев	Пальцы приобретают синюшный оттенок.
	Покраснение пальцев	Пальцы красного цвета. При склеродермии данная стадия может отсутствовать.
Сосудистые звездочки	–	Небольшие красноватые разветвленные точки, образованные поверхностными капиллярами. Обнаруживаются на коже груди, плеч, на слизистых оболочках рта, половых органов.

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

• Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

• Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

• Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Склеродермия - системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.

Причины болезни до настоящего времени неизвестны. Установлено, что женщины болеют в 6 раз чаще, чем мужчины. Склеродермия у детей связана с генетическими мутациями, перенесенными инфекционными заболеваниями будущей матери, нарушенным иммунитетом.

Гистологические изменения на уровне клеток

Суть гистологических изменений при склеродермии - избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.

В сосудах - фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая - разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.

В окончаниях чувствительных нервных волокон - за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.

Роль иммунных нарушений - изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.

Функции клеток фибробластов - усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.

Аномалии хромосом - изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:

• разрывов связей в цепочке;
• образования кольцевидных хромосом.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже - заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте - истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких - фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах - лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах - нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце - основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

В почках - изменения наблюдаются у половины пациентов

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую - в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

• - отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
• бляшечная склеродермия - измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
• каплевидная - выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
• кольцевидная - высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
• линейная склеродермия - проявляется полосками измененной кожи на лбу;
• отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) - быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
• , диффузная (прогрессирующий склероз) - тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
• эозинофильный фасциит - изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
• индуцированная - форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.

Причины

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
• заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
• пыль из кварца и от каменного угля;
• контакт с органическими растворителями;
• полимерный материал винилхлорид;
• некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
• обморожение;
• воздействие вибрации;
• перенесенная малярия;
• сбой в работе эндокринной системы;
• травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Проявления склеродермии

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.

Линейная склеродермия проявляется в области лба, на волосистой части головы

Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.

Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:

• сглаживание носогубных перегородок;
• исчезают морщины на лбу;
• вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.

Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.

Изменения кожи проходят через стадии:

1. отека,
2. уплотнения (первые 3–5 лет),
3. истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).

Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.

Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.

Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.

У 90% больных склеродермией поражаются органы пищеварения. Пациента беспокоит нарушение глотания, изжога после еды, вздутие живота, боли, нарушенный стул (от выраженной диареи до запоров).

70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.

Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом

Системная склеродермия у детей - редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

• скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
• жалобы на онемение;
• задержка роста, потеря веса;
• неясное повышение температуры тела;
• боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

К «большим» признакам относятся:

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В 12 , измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

• лечение сосудистых изменений;
• подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
• коррекция иммунитета;
• поддержка функций внутренних органов.

Больному склеродермией нужно всю жизнь выполнять условия режима, это помогает избежать прогрессирования болезни.

1. Пациентам не рекомендуется загорать, переохлаждаться, находиться вблизи вибрирующих механизмов.
2. Необходимо отказаться от курения, прекратить употребление кофе и напитков с кофеином.
3. Важно ограничить употребление жирной, острой и копченой пищи, молочных продуктов. Они могут поддерживать и вызывать дополнительную аллергическую настроенность.
4. Полезны овощи и фрукты, коричневый рис, блюда из морских водорослей. Их состав укрепляет иммунитет и нервную систему.
5. В ежедневном рационе питания больного должны присутствовать продукты, богатые витаминами С, А, Е, поскольку они необходимы для восстановления иммунного статуса.
6. Витамин С содержится в цитрусовых, свежих ягодах, дыне, зеленых овощах, болгарском перце, помидорах, шиповнике, яблоках.
7. Обеспечить необходимый уровень витамина А помогут: тыква, морковь, рыбий жир, шпинат, желтки яиц, зеленый горошек, печень, грибы лисички.
8. Источниками витамина Е являются - все растительные масла, орехи, шпинат, авокадо, макароны, овсянка, гречка.
9. Витамины группы В необходимы в обеспечении сопротивляемости к инфекциям. Они находятся в крупах, орехах, морепродуктах, бобовых.

Одежда должна обладать повышенной теплоустойчивостью, на руки необходимо надевать варежки, на стопы – теплые носки, не забывать о головном уборе

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

• Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
• Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
• В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
• При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

• D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
• Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

• нестероидные средства - Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
• гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Специальное лечение требуется при поражении кишечника и легких. Пациентам не противопоказано санаторное лечение. Лучше подбирать санатории и лечебницы, находящиеся в привычной климатической зоне. Природные минеральные воды, грязелечение, сероводородные и кислородные ванны помогают восстановить гипоксию тканей, поддержать функцию органов.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

• прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
• компрессы из запеченной луковицы и меда;
• прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
• отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
• дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.