Sclerodermia provine de la cuvintele „sclero” și „derma”, care pot fi traduse ca piele dură, dură.

Această boală aparține grupului de boli de colagen, care se caracterizează prin îngroșarea pielii, a țesutului înconjurător și, uneori (cu sclerodermie sistemică) organe interne.

Există următoarele tipuri de sclerodermie:

• sistemic;
• piele difuză;
• focal (limitat).

Motive pentru dezvoltarea sclerodermiei

Principalele motive includ:

• expunerea la substanțe chimice;
• expunere;
• boli infecțioase;
• hipotermia organismului;
• situatii stresante.

Un rol semnificativ în dezvoltarea sclerodermiei îl au disfuncțiile celulelor care conțin și secretă colagen.

Simptomele sclerodermiei

Boala începe de obicei treptat.

În primul rând, se manifestă așa-numita boală Raynaud, care poate fi observată la aproape 90% dintre pacienți.

La debutul bolii, pacienții se pot plânge de încălcări ale funcției motorii ale organelor interne sau de probleme de natură reumatoidă. Boala se poate dezvolta pe parcursul multor ani.

Cele mai pronunțate semne de sclerodermie:

• oboseală;
• temperatura subfertilă;
• pierderea poftei de mâncare;
• durere;
• umflătură;
• aspectul feței seamănă cu o mască;
• răni umede chiar în vârful degetelor;
• tulburări circulatorii la nivelul brațelor și picioarelor.

Sclerodermie pe față, pe vârful capului, pe frunte și pe puntea nasului, leziunea seamănă adesea cu o cicatrice de la o tăietură mare sau de la o lovitură de sabie.

Sclerodermia plămânilor este rezultatul cicatricilor. Poate fi însoțită de dificultăți de respirație cu hipertensiune pulmonară sau exerciții fizice.

Clinica și evoluția sclerodermiei pulmonare se manifestă prin dificultăți severe de respirație. I se alătură o tuse (mai întâi uscată, apoi cu secreții purulente de spută).

Disfagia, formată după înfrângerea esofagului, se poate termina cu pneumonie de aspirație. Cursul bolii este cronic.

Diagnosticul de sclerodermie se face adesea cu ajutorul unor metode instrumentale, cum ar fi examinarea capilarelor patului unghial.

Diagnosticul sclerodermiei prin metode de studiu a microcirculației sanguine (pletismografie și alte metode), de regulă, nu joacă rol semnificativ deoarece rezultatele acestor studii sunt destul de variabile.

Prin stabilirea diagnosticului corect și identificarea cauzelor care stau la baza bolii, puteți decide cum să tratați sclerodermia.

Tratamentul sclerodermiei

În tratamentul sclerodermiei, se utilizează medicamentul hialuronidază - lidază. Trebuie injectat în leziuni sau intramuscular.

Un curs complet de tratament necesită 20 de injecții. Se recomandă alternarea injecțiilor cu lidază cu injecțiile de angiotrofină.

De asemenea, este posibil să se utilizeze și alte substanțe vasodilatatoare sau de reglare a microcirculației:

• xatino-lanicotinat;
• undecampng;
• calliecriene;
• nicohypan;
• nu-shpa.

În faza de scleroză sau compactare se folosesc antibiotice peniciline.

Vitaminele sunt prescrise:

Uneori este mai convenabil să folosiți medicamente antimalarice sintetice (Plaquenil, Chingamine).

Un efect pozitiv a fost observat atunci când a fost luat:

• hormonul tiroidian;
• hormoni ovarieni;
• tiroidina.

În sclerodermia sistemică difuză se administrează dextran cu greutate moleculară mică (poliglucină).

Un efect bun poate fi obținut și cu o astfel de fizioterapie:

• băi cu hidrogen sulfurat;
• ecografie;
• aplicarea de parafină și ozocerită;
• curenții Bernard;
• noroi vindecator;
• diatermie;
• utilizarea de iodură de potasiu;
• electroforeza lidazei.

Util de aplicat:

• gimnastica medicala;
• masaj.

Prognosticul general este în general favorabil, dar dificil de prezis.

În cazuri foarte rare, din păcate, moartea este posibilă.

Tratament alternativ al sclerodermiei

Un efect bun în tratamentul sclerodermiei este coada-calului. Este foarte eficient ca diuretic și decongestionant.

Coada-calului este excelent pentru:

• deteriorarea rețelei capilare;
• tratamentul vaselor inimii și creierului;
• saturnism;
• artrita reumatoida;
• tuberculoză;
• lupus eritematos;
• urolitiază.

Preparatele de coada-calului sunt folosite pentru a stimula cortexul suprarenal.

Iată câteva dintre opțiunile de utilizare a coada-calului pentru tratamentul sclerodermiei.

Infuzie

În 1,5 căni de apă clocotită, adăugați patru linguri de pudră de ierburi.

Insista două ore.

Încordare.

Bea o jumătate de pahar de trei ori pe zi după mese (aproximativ o oră mai târziu).

Suc proaspăt

Este necesar să consultați un medic.

Se bea de trei ori pe zi, o lingura.

Sucul este contraindicat în nefrita cronică.

Uz extern (clătiri, dușuri, loțiuni, comprese)

Infuzia de coada-calului trebuie insistată într-un termos pe tot parcursul nopții.

Încordare.

Aplica.

Băi

Preparați patru linguri de ierburi într-un litru de apă clocotită.

Insista macar o zi.

Unguentele pentru sclerodermie sunt utilizate după cum urmează:

• ihtiol;
• pe bază de tarhon;
• pe bază de grăsime interioară de porc;
• nitroglicerină și așa mai departe.

Puteți folosi astfel de creme, dar nu uitați că tratamentul sclerodermiei nu poate fi efectuat fără sfatul medicului.

Unde se trateaza sclerodermia?

De fapt, sclerodermia poate fi tratată în multe orașe mari, inclusiv Moscova și Sankt Petersburg. De exemplu, puteți lua Institutul de Reumatism al Academiei Ruse de Științe Medicale.

Cu toate acestea, un astfel de tratament poate fi efectuat în străinătate: în Israel, Germania și multe alte țări.

Doar acordați o atenție deosebită alegerii clinicii.

Sclerodermia este o boală a țesutului conjunctiv caracterizată prin indurație marcată. Boala poate fi atribuită formă neobișnuită artrita, în care țesutul cicatricial este depus pe anumite zone ale pielii și, în cazuri rare, pe întreaga piele.

Sclerodermia pielii este cunoscută de mult timp, cu toate acestea, până în prezent, această boală nu a fost suficient studiată. Boala surprinde cu manifestările sale, iar cursul ei este imprevizibil. În prezent, nu există destui specialiști în acest domeniu.

Sclerodermia cutanată aparține grupului de boli de colagen și este o boală atât a adulților, cât și a copiilor. Adesea femei bolnave, a căror vârstă este de 30-50 de ani.

Cauzele sclerodermiei

Principalele cauze ale dezvoltării sclerodermiei sunt hipotermia, tulburările sistemului endocrin, leziunile pielii, vaccinările și transfuziile de sânge. Unele cazuri au o predispoziție ereditară. Cel mai important mecanism în dezvoltarea bolii este o încălcare a microcirculației, precum și a funcției țesutului conjunctiv. Pentru a începe tratamentul sclerodermiei în timp util, este necesar să se cunoască toate manifestările posibile ale acestei boli.

Factori externi care pot duce la dezvoltarea sclerodermiei: retrovirusuri, solvenți organici, praf de cuarț și cărbune, clorură de vinil, medicamente (Bleomicina) utilizate pentru chimioterapie.

Simptomele sclerodermiei

Medicina modernă distinge pielea focală (limitată), difuză, precum și sclerodermia sistemică.

Forma focală (limitată) este placa, superficială și asemănătoare benzii.

O formă focală, sub formă de bandă (liniară) este caracteristică copiilor cu locuri de localizare pe față, precum și pe membre.

sclerodermie focală se manifestă prin formarea de pete violet-roz pe diferite părți ale corpului. Pielea mâinilor și a feței este adesea atacată. Uneori sunt afectate și alte zone. Petele formate pe pielea pacientului pot fi rotunde, ovale sau alungite. Dimensiunile lor au capacitatea de a varia. După un timp, pacientul observă că partea centrală a acestui loc se transformă într-una ușoară, apoi se îngroașă. În plus, pata se schimbă într-o placă densă galben deschis, cu strălucire. Placa se caracterizează prin păstrarea pe corp de până la câțiva ani. Cu tratamentul prematur al sclerodermiei focale, părul cade, glandele sudoripare și sebacee dispar, ceea ce duce la atrofia completă a țesuturilor.

Sclerodermia difuză atacă fața, trunchiul, membrele, înlocuindu-se cu edem dens până la compactare și apariția atrofiei. Fața capătă un aspect asemănător unei mască, iar degetele rigidizate, pe jumătate îndoite (sclerodactilie) sunt vizual aproape de labele păsărilor.

Sclerodermie sistemică

Sclerodermia sistemică a pielii se manifestă prin deteriorarea bunăstării generale a pacientului. Toți mușchii dor, temperatura crește, pacientul tremură, apare oboseala. În acest caz, întreaga piele este expusă bolii. Inițial apar pete, apoi are loc o transformare în plăci. Ca urmare, pielea bolnavului se transformă în fildeș. Compactarea sa dobândește un astfel de grad încât o persoană își pierde capacitatea de mișcare.

Toate tegumentele pielii ale feței sunt afectate, iar acest lucru, la rândul său, duce la dispariția expresiilor faciale. Fața se transformă în piatră. Cu toate acestea, acestea nu sunt toate schimbările. Unghiile, mușchii, oasele, tendoanele pot avea de suferit. Pierderea capacității de a mișca degetele. Forma sistemică (scleroza progresivă sistemică) este marcată de modificări sclerotice extinse în vasele mici, precum și în țesutul conjunctiv. Boala se dezvoltă treptat, începând cu spasme ale vaselor extremităților, rigiditate generală, leziuni ale pielii, dureri la nivelul articulațiilor. Când organele interne sunt implicate în patologie, se dezvoltă fibroza plămânilor, esofagului, inimii (miocard), toate funcțiile organelor afectate sunt complet încălcate.

Sclerodermia sistemică a pielii atacă și venele și capilarele. Datorită proceselor patologice care apar în vene, precum și capilare, se dezvoltă sindromul Rein. Ca urmare, degetele persoanei bolnave devin reci, deranjate de durere. Sistemul cardiovascular, precum și organele interne, răspund, de asemenea, la schimbările în funcționarea defectuoasă a plămânilor, a organelor sistemului genito-urinar, a rinichilor și a organelor tractului digestiv. Următorul semn al sclerodermiei sistemice este o scădere bruscă a greutății corporale.

Sclerodermia duce la formarea de slăbiciune musculară, leziuni ale tractului gastrointestinal, manifestată prin tulburări de înghițire, arsuri la stomac persistente, dureri abdominale, flatulență și, de asemenea, se poate dezvolta. Leziunile pulmonare apar la 70% dintre pacienți și se manifestă prin dificultăți în creștere, precum și prin tuse persistentă. Următoarea manifestare comună a sclerodermiei este, precum și deteriorarea glandei tiroide ().

Sclerodermia la copii

Copilăria este plină de o mulțime de mistere și necazuri asociate cu sclerodermia. Sclerodermia, fiind o boală foarte rară, nu a ocolit copiii. Boala copilăriei se numește sclerodermie juvenilă. Boala este rară, afectând de la 2 la 12 bebeluși la un milion.

Sclerodermia juvenilă la copii este o afecțiune inflamatorie a țesutului conjunctiv și afectează adesea pielea.

Sclerodermia la copii capătă o formă liniară sau placă. Ambele cazuri se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă. Forma de placă apare la fete, iar forma liniară la băieți. Există caracteristici distinctive în cursul bolii. Procesul inflamator, răspândit pe piele, precum și pe țesutul subcutanat, nu afectează organele interne. Dar asta nu înseamnă că părinții ar trebui să rămână calmi și să nu se prezinte la medic.

Simptomele sclerodermiei la copii se manifestă sub formă de pete ovale sau în formă de bandă, diferite ca mărime. Zonele afectate sunt roșiatice cu umflături. Treptat, zonele afectate se transformă în altele mai dense, dobândind o nuanță de fildeș. Apoi vine atrofia lor.

Sclerodermia juvenilă este destul de greu de diagnosticat, deoarece. Această boală este foarte asemănătoare ca simptome cu altele.

sclerodermie la mâini

Cum să tratăm sclerodermia la copii?

Orice formă de sclerodermie este foarte greu de tratat. În acest caz, este importantă prevenirea bolii, care constă în evitarea hipotermiei, expunerii substanțe chimice, vibratii, aparitia microtraumatismului. Sărurile de aur ajută în tratamentul sclerodermiei. Terapia pentru această boală include Auranofin, precum și luarea vitaminelor A, B, PP, E, E. Metodele fizioterapeutice sunt utilizate pe scară largă: încălzirea pielii cu curent electric, ultrasunete, laser și terapie magnetică, electroforeză, ultrasunete cu iodură de potasiu, lidaze. , Terapia cu ozokerite , namol curativ.

Terapia externă include utilizarea de creme și unguente cu substanțe antilitice (chimotripsină, tripsina), cu Dimixide, agenți hormonali și medicamente vasoactive.

Diagnosticul sclerodermiei

După examinare, medicul prescrie o examinare completă.

Testele pentru sclerodermie includ (hemoleucograma completă, radiografie cufăr, test biochimic de sânge, radiografie a articulațiilor afectate, ECG). Aproximativ jumătate din cazuri arată o creștere a VSH cu 20 mm/h. În 20% din cazuri, este detectată din cauza deficienței de fier, precum și a vitaminei B12 sau a leziunilor renale. Importanța determinării autoanticorpilor specifici bolii este mare. O metodă instrumentală importantă pentru studiul sclerodermiei este capilaroscopia patului unghial.

Tratamentul sclerodermiei

Înainte de a începe tratamentul, este important să eliminați factorii provocatori. După examinare, medicul prescrie o examinare completă.

Sclerodermia este tratată cu corticosteroizi, vasodilatatoare, fizioterapie și medicamente care afectează permeabilitatea barierelor țesutului conjunctiv vascular.

Terapia este prescrisă individual, depinde de curs, formă, precum și de gradul de deteriorare a bolii. Cele mai eficiente vasodilatatoare sunt blocantele canalelor de calciu (Gallopamil, Verapamil, Nifedipina, Nicardipina, Amlodipina, Isradipina, Nimodipina, Lacidipina, Riodipina, Nitrendipina si altele).

Eficacitatea tratamentului simptomelor vasculare ale sclerodermiei crește odată cu adăugarea de agenți care promovează fluxul sanguin - agenți antiplachetari (Ginkgo biloba, acid acetilsalicilic, dipiridamol, pentoxifilină, ticlopidină), precum și anticoagulante (enoxaparină sodică, acenocumarol, heparină). warfarină, nadroparină de calciu, dalteparină de sodiu, biscumacetat de etil).

Terapia antifibrotică este utilizată în tratamentul sclerodermiei difuze. În acest scop, este conectat medicamentul D-penicilamină, care inhibă dezvoltarea fibrozei prin perturbarea sintezei de colagen.

Pacienții trebuie să își protejeze fața, mâinile, urechile de frig și să evite condiționarea excesiv de activă. Un punct important în tratament este o dietă echilibrată, renunțarea la alcool și fumatul pentru totdeauna, menținerea greutății normale, evitarea suprasolicitarii, expunerea la vibrații și situațiile stresante. Infecția focală este tratată cu antibiotice. Cursul cronic al bolii necesită tratament în sanatoriu în Pyatigorsk, Soci, Evpatoria.

sclerodermie este boala cronicațesut conjunctiv care afectează pielea și unele organe interne ale corpului uman. Această boală se bazează pe o încălcare a proprietăților cadrului țesutului conjunctiv al organelor, ceea ce duce la apariția unor modificări sclerotice, adică la apariția unor fibre fibroase grosiere nefuncționale ( țesut cicatricial).

Sclerodermia este o boală reumatologică autoimună. Termenul „autoimun” înseamnă că baza acestei boli este o încălcare a sistemului imunitar, care din anumite motive începe să „atace” celulele și țesuturile propriului său corp. Consecința acestui lucru este o reacție inflamatorie, care duce la subțierea și strângerea pielii, vase de sânge, precum și o serie de organe interne ( precum esofagul, plămânii, rinichii, stomacul, intestinele, inima).

În ciuda localizării diferite a leziunilor, este imposibil să se separe în mod clar formele de sclerodermie. Mai mult, mulți cercetători eminenti cred că ambele forme ale bolii sunt rezultatul aceluiași proces patologic.

Sclerodermia este o afecțiune patologică care complică foarte mult viața pacienților. Acest lucru se datorează, în primul rând, limitării activității fizice, precum și durerii care pot apărea în unele situații. Din cauza problemelor digestive, astfel de pacienți au adesea nevoie de unul special; sunt nevoiți să mănânce des și în porții mici. Din cauza modificărilor degenerative-sclerotice ale pielii, pacienții trebuie să monitorizeze constant gradul de hidratare a acesteia și, de asemenea, să fie extrem de atenți în timpul sportului sau al oricărei alte activități fizice.

În plus, mulți pacienți cu sclerodermie experimentează disconfort psihologic asociat cu gândirea la boală, care este cronică și în prezent incurabilă. Deoarece această boală poate provoca modificări semnificative ale aspectului, stima de sine și imaginea de sine suferă, ceea ce duce la diverse conflicte sociale și personale.

Suportul psihologic al pacienților cu sclerodermie, care ar trebui să fie asigurat de membrii familiei, prieteni și rude, este extrem de important și vă permite să mențineți o calitate adecvată a vieții.

Fapte interesante

• sclerodermia este un termen grecesc care provine din cuvintele skleros ( solid) și derma ( Piele);
• termenul de „sclerodermie” a fost introdus în practica medicală în 1847;
• prima descriere a tabloului clinic al sclerodermiei a fost făcută în secolul al XVII-lea;
• printre bolile autoimune, sclerodermia este una dintre cele mai frecvente afecțiuni;
• mai mult de 75% dintre pacienții cu sclerodermie sunt femei;
• boala poate afecta adulți și copii, dar se înregistrează în principal la grupa de vârstă de la 30 la 50 de ani.

Cauzele sclerodermiei

Sclerodermia este o boală cronică dobândită a țesutului conjunctiv, a cărei cauză exactă este încă neclară. Cu toate acestea, datorită dezvoltării medicinei, biologiei moleculare și diagnosticului de laborator, a devenit posibilă identificarea și studierea principalelor mecanisme patologice implicate în dezvoltarea bolii. Până în prezent, există mai multe teorii care descriu factorii care pot provoca sclerodermia, precum și mecanismul de acțiune a acestora.

Se crede că următorii factori pot fi implicați în dezvoltarea sclerodermiei:

• factor genetic;
• factor inflamator;
• proces autoimun;
• factor infecțios;
• factori mediu inconjurator;
• o serie de medicamente.

factor genetic

Până în prezent, întrebarea cât de mare este rolul factorilor genetici în dezvoltarea sclerodermiei este încă deschisă. Este incontestabil faptul că există o anumită predispoziție genetică la boală, care este confirmată de o incidență mai mare în rândul rudelor din prima generație, dar mecanismele care pot declanșa activitatea genelor patologice nu sunt pe deplin clare.

Unele studii au descoperit că apariția sclerodermiei este cel mai probabil asociată cu un defect al genei HLA-9QA1. Această genă este responsabilă de sinteza proteinelor care joacă un rol cheie în funcționarea sistemului imunitar. Aceste proteine, numite antigenul leucocitar uman ( antigenul leucocitar uman - HLA), sunt prezente pe suprafața unui număr de celule și servesc pentru a se asigura că sistemul imunitar poate distinge propriul material biologic de și și nu ataca celulele sale. Modificările în structura acestei gene și, în consecință, în structura proteinelor de suprafață celulară duc la diferite reacții autoimune și, conform mai multor studii, sunt adesea detectate la pacienții cu sclerodermie. Există mai multe alte gene implicate în reglarea proceselor imunitare, a căror înfrângere poate provoca dezvoltarea acestei boli. Din păcate, studiile efectuate până acum relevă date destul de contradictorii cu privire la implicarea anumitor gene în dezvoltarea bolii.

Punctul principal în dezvoltarea sclerodermiei este înfrângerea țesutului conjunctiv, care poate apărea din mai multe motive, inclusiv din cauza defectelor genetice. Deteriorarea genelor responsabile de producerea unui factor care reglează creșterea țesutului conjunctiv, precum și a unui factor care controlează formarea fibroblastelor ( celule care sintetizează țesutul conjunctiv), este unul dintre potențiale cauze posibile apariția sclerodermiei.

Modificările în aparatul genetic pot fi atât congenitale, cât și dobândite. Trebuie remarcat faptul că sclerodermia, ca atare, nu este moștenită, dar persoanele care sunt strâns legate de pacienți sunt mult mai susceptibile de a dezvolta boala.

Modificările în structura genelor se numesc mutații. Ele apar spontan ca rezultat al rearanjamentelor aleatorii ale nucleotidelor ( acizi structurali care codifică informaţia genetică) în timpul împărțirii ordinului ( somatic) și celulele germinale. Pentru ca proteina codificată de genă să dobândească o structură patologică, este suficient ca doar o nucleotidă să fie înlocuită cu alta. Cu toate acestea, trebuie înțeles că genomul uman are mecanisme de reparare care elimină cu succes majoritatea consecințelor replicării incorecte ( reproducere) cromozomi.

Mutațiile genomului pot apărea sub influența următorilor factori:

• radiații ionizante;
• radiații ultraviolete;
• temperaturi ridicate și scăzute;
• nitrați;
• pesticide;
• unele medicamente ( citostatice);
• suplimente nutritive;
• solvenți;
• virusuri;
• antigenele unor bacterii.

Trebuie înțeles că este extrem de rar ca o mutație să aibă consecințe asupra persoanei la care a apărut. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, modificările patologice ale genomului se manifestă la reprezentanții generației a doua și a treia a descendenților lor.

Factorul inflamator

Reacția inflamatorie este factorul care, în anumite circumstanțe, poate determina dezvoltarea sclerodermiei. Acest lucru se datorează faptului că în timpul reacției inflamatorii crește producția de diferite substanțe biologic active, care pot afecta țesuturile și pot provoca modificări funcționale și structurale ale celulelor și vaselor de sânge. Datorită acestui fapt, permeabilitatea vasculară crește, se creează condiții în care celulele imunocompetente sunt „atrase” de focarul inflamator. Toate acestea creează premisele pentru activarea fibroblastelor ( celule care sintetizează fibre de țesut conjunctiv). Ca urmare, apare o reacție inflamatorie cronică, care, pe fondul anomaliilor genetice sau al impactului unui număr de alți factori, declanșează sclerodermia sistemică.

proces autoimun

Procesul autoimun este o consecință a unei defecțiuni a sistemului imunitar și este un răspuns imun patologic îndreptat împotriva țesuturilor proprii ale organismului.

Apariția unui proces autoimun poate fi asociată cu următorii factori:

• Anomalii genetice. După cum sa menționat mai sus, în patologiile genetice, sinteza proteinelor normale de suprafață poate fi perturbată, ceea ce duce la o situație în care celulele imune nu își recunosc propriile țesuturi și le atacă.
• agenți patogeni. Unii agenți patogeni au antigeni similari ca structură cu proteinele umane. Acest lucru le permite să se apere împotriva, cu toate acestea, odată cu dezvoltarea unui răspuns, acest lucru creează premisele pentru un atac paralel al celulelor imunitare și anticorpilor bacteriilor și propriilor țesuturi.
• Alte motive. Procesele autoimune sunt extrem de complexe și pot apărea din mai multe motive.

În timpul unei reacții autoimune, țesuturile periferice ale corpului sunt infiltrate de macrofage și care sintetizează anumiți anticorpi, substanțe proinflamatorii și factor de creștere a țesutului conjunctiv. Toate acestea creează condiții pentru activarea fibroblastelor, a celulelor endoteliale ( formează căptușeala interioară a vaselor de sânge) și celulele musculare netede. Ca urmare, se formează focare de scleroză tisulară progresivă cu afectare vasculară concomitentă.

factor infecțios

Multă vreme, agenții infecțioși au fost considerați ca un factor capabil de a iniția sclerodermia. Cu toate acestea, până în prezent, nu a fost posibilă identificarea unei anumite infecții care ar putea acționa ca un factor provocator.

Cu toate acestea, se crede că unii agenți infecțioși sunt capabili să declanșeze reacții autoimune influențând sistemul imunitar și provocând astfel dezvoltarea sclerodermiei sistemice. La unii pacienți au fost detectați anticorpi seric la fragmentele de proteine ​​umane, care, în anumite condiții, pot interacționa cu țesuturile normale ale corpului. Acest lucru se datorează faptului că proteinele virusului au capacitatea de a imita, adică formează structuri similare ca structură cu proteinele unui purtător uman. Datorită acestui mecanism, în timpul dezvoltării răspunsului imun, celulele imunocompetente atacă nu numai antigenele agentului infecțios, ci și propriile țesuturi.

Astfel, anticorpii la fragmente de citomegalovirus au următoarele efecte asupra organismului:

• activarea fibroblastelor. Fibroblastele sunt celule ale corpului care sintetizează fibre de țesut conjunctiv. Ele sunt activate de anticorpi anticitomegalovirus, precum și în condiții de hipoxie, leziuni tisulare și reacții inflamatorii. În același timp, din cauza sintezei excesive de colagen, care formează un cadru rigid, țesuturile își pierd elasticitatea inițială.
• Proliferarea mușchiului neted vascular. Sub influența anticorpilor, reproducerea celulelor musculare netede vasculare este stimulată, ceea ce duce la o îngustare a lumenului acestora și, în consecință, la hipoxie. Acest lucru este plin de deteriorare progresivă a celulelor, precum și de o anumită creștere a sintezei țesutului conjunctiv.
• Formarea unei noi căptușeli interioare a vaselor de sânge. Sub influența citomegalovirusului uman, intimă vasculară ( membrana care căptușește suprafața interioară a vaselor de sânge) se îngroașă, ceea ce duce la o îngustare a lumenului său.

Nu este exclus faptul că există o serie de alte microorganisme care pot declanșa un lanț de reacții patologice necesare dezvoltării sclerodermiei.

factori de mediu

Cercetările medicale au relevat că există zone geografice în care incidența sclerodermiei este puțin mai mare decât în ​​alte zone. Un studiu mai detaliat al acestui fenomen a făcut posibilă presupunerea că există anumiți factori de mediu care într-un fel sau altul sunt capabili să influențeze organismul și să inițieze sclerodermia sistemică.

Expunerea la următoarele substanțe chimice poate declanșa sclerodermia:

• siliciu;
• metale grele;
• Mercur;
• solventi organici;
• clorură de vinil;
• benzen;
• toluen;
• tricloretilenă;
• rășină epoxidică;
• rășină uree-formaldehidă;
• parafina si silicon ( folosit pentru marirea cosmetica a sanilor).

Expunerea la următoarele suplimente alimentare și regulatori ai poftei de mâncare poate declanșa sclerodermia sistemică:

• L-triptofan;
• mazindol
• fenfluramină;
• amfepramonă.

Spre deosebire de, în care fumul de țigară este un factor de risc serios, cu sclerodermia, nu a fost găsită nicio corelație între și dezvoltarea bolii ( în același timp, fumatul poate provoca insuficiență respiratorie gravă în boala pulmonară fibrotică).

Expunerea la factorii de mediu poate stimula răspunsuri atât locale, cât și sistemice. Procesul patologic inițiat de orice factor continuă chiar și după încetarea influenței sale.

Trebuie remarcat faptul că expunerea la anumite substanțe chimice și factori de mediu poate provoca modificări sclerotice ale pielii sau organelor interne, care, totuși, nu sunt elemente ale sclerodermiei. De exemplu, sub influența alcoolului, apare o patologie a pielii care arată similar cu sclerodermia, dar nu este.

Trebuie înțeles că acești factori pot provoca dezvoltarea sclerodermiei numai dacă există un fond genetic adecvat.

O serie de medicamente

Există un număr destul de mare de medicamente care, în anumite condiții, pot provoca scleroza pielii și a organelor interne.

Următoarele medicamente pot acționa ca un factor precipitant local:

• fitomenadionă;
• pentazocină;
• heparină.

Sub influența acestor agenți, la locurile de administrare se pot forma focare de scleroză ( locurile de injectare).

Următoarele medicamente pot provoca sclerodermie sistemică:

• bleomicina;
• L-triptofan;
• carbidopa;
• penicilamină;
• valproat de sodiu;
• cocaină;
• amfetamina;
• diltiazem.

Simptomele sclerodermiei

În practica medicală, sunt limitate ( localizat) sclerodermie, în care leziunile sunt limitate la piele, mușchi, articulații și oase și forma sistemică, în care apar modificări în vasele de sânge, plămâni, rinichi, inimă și alte organe interne.

Sclerodermia se manifestă prin diferite simptome clinice, care depind de localizarea procesului și, în consecință, de organele afectate. Un factor important care influențează manifestările patologiei este stadiul dezvoltării acesteia și gradul modificărilor sclerotice.

În stadiile inițiale ale sclerodermiei, pot apărea următoarele simptome nespecifice:

• stare de rău;
• dureri musculare.

Unii pacienți pot experimenta, de asemenea indică leziuni ale organelor interne).

Alte simptome ale sclerodermiei depind de localizarea și răspândirea leziunilor sclerotice.

În practica clinică, se obișnuiește să se distingă următoarele forme de boală:

• Sclerodermie limitată. Cu sclerodermie limitată, în grosimea pielii apar focare separate, uneori în mușchi și oase. Se dezvoltă leziuni ale vaselor de sânge periferice. În funcție de forma și tipul focarelor, se disting sclerodermia cu plăci, liniară și pete.
• Sclerodermie sistemică.În sclerodermia sistemică, focarele în curs de dezvoltare nu se limitează la leziunile pielii și se răspândesc la organele interne, provocând o încălcare a funcției lor.

Deoarece sclerodermia se bazează pe înlocuirea țesutului normal cu fibre de țesut conjunctiv anormal, se observă o scădere semnificativă a elasticității, extensibilității și mobilității în zonele și organele afectate. Ca urmare, organele și membrele nu pot răspunde în mod adecvat la stimuli, care formează baza tabloului clinic.

Leziune cutanată

În evoluția leziunilor cutanate limitate se disting trei etape succesive:

• Edem. Reacția inflamatorie care apare inițial este însoțită de eliberarea de substanțe biologic active care provoacă vasodilatație, ceea ce duce la. Ca urmare, degetele, mâinile și picioarele cresc în volum, există o oarecare umflare și pasteș ( atunci când este apăsat un timp, se păstrează o urmă), pliurile pielii sunt netezite. În unele cazuri se dezvoltă. Culoarea pielii poate fi roșu aprins sau roșu cu o nuanță albăstruie. Această etapă durează câteva săptămâni.
• Sigiliu.În stadiul de compactare sau scleroză, structura normală a țesutului conjunctiv al pielii este înlocuită cu una patologică. Din această cauză, apar focare de scleroză de culoare galben-ceroasă, înconjurate de o zonă de creștere albăstruie-violet. În zona acestor focare, pielea este dură, rece, inseparabilă de țesuturile subiacente.
• Atrofie. Atrofia este etapa finală a procesului. În această fază a patologiei, pielea devine mai subțire, își pierde culoarea, seamănă cu hârtie de pergament. Datorită înfrângerii glandelor sudoripare și adipoase, pielea este uscată, crăpată ușor sub influența oricăror factori. Cu leziuni ale grăsimii subcutanate și mușchilor, pielea poate adera direct la structurile osoase subiacente.

Pacienții cu modificări difuze ale pielii se caracterizează prin leziuni ale mâinilor, antebrațelor, pieptului, abdomenului, coapselor, picioarelor și picioarelor. La unii pacienți, leziunile pot fi limitate la pielea capului, feței, gâtului și extremităților distale ( antebrațe, mâini, tibie și picioare). În cazuri rare, pielea trunchiului poate fi implicată în patologie fără a afecta membrele.

În funcție de distribuția și tipul leziunilor sclerotice de pe suprafața pielii, există mai multe forme ale bolii, dintre care sclerodermia în plăci este cea mai frecventă, numită astfel datorită formei focarului primar care formează plăci pe suprafața pielii. piele.

Forme de sclerodermie în funcție de tipul leziunilor sclerotice

Forma de sclerodermie	Caracteristică	Fotografie
sclerodermie în plăci	Sclerodermia în placă este cea mai frecventă formă a bolii. Inițial, pe piele apar focare edematoase de până la 1–5 cm, de formă rotundă, de culoare roz, care cresc și se răspândesc treptat ( totodată se observă compactarea progresivă în centru). În stadiul de dezvoltare a atrofiei, pielea devine subțire, se observă retragerea și albirea acesteia. În unele cazuri, în focare se formează zone de depunere de calciu.
Sclerodermie liniară	Sclerodermia liniară este mai frecventă la copii. Se caracterizează printr-un singur focus, situat pe scalp, care se extinde treptat pe frunte și nas. Datorită răspândirii liniare, această focalizare seamănă cu o cicatrice de la o lovitură de sabie. Când este localizat în alte părți ale corpului ( rareori) modificări sclerotice răspândite de-a lungul trunchiurilor nervoase.
boala punctului alb	Cu boala pete albe, mici, de până la un centimetru în diametru, apar focare albe rotunjite și strălucitoare. Aceste pete se caracterizează printr-o structură densă și o suprafață ridicată. O zonă de creștere roșiatică este vizibilă la granița cu țesutul sănătos. Cel mai adesea, leziunile sunt localizate pe gât, mai rar pe trunchi ( umeri, piept), precum și pe membrana mucoasă a cavității bucale și a organelor genitale.
sclerodermie buloasă	Sclerodermia buloasă se caracterizează prin formarea de vezicule pe suprafața pielii. Este rezultatul deteriorării vaselor limfatice în combinație cu eliberarea de substanțe biologic active din eozinofile ( unul dintre tipuri). Cu această formă de boală, sunt de obicei detectate alte tipuri de leziuni sclerotice.
Sclerodermie limitată cu atrofie facială progresivă unilaterală	Această formă de sclerodermie poate apărea atât independent, cât și în combinație cu alte forme de boală. Apare de obicei la persoanele cu vârsta sub 18 - 22 de ani. Modificările sclerotice încep în regiunea ochiului, arcului zigomatic și maxilarului inferior. În acest caz, pielea se atrofiază, ocolind stadiul de edem și scleroză. Datorită implicării țesuturilor subiacente, apar dureri cronice severe. Procesul este însoțit de gene, sprâncene. Spre deosebire de alte forme de sclerodermie, activitatea glandelor sudoripare și adipoase în acest tip de boală nu scade, ci, dimpotrivă, crește. Din cauza atrofiei mușchilor și oaselor, precum și din cauza leziunilor nervoase, fața își pierde simetria, jumătatea afectată scade în dimensiune.

În zonele pielii afectate se formează vene de păianjen și zone de calcificare. asteriscuri vasculare ( telangiectazie) apar cel mai adesea pe față, mucoase ale gurii, ochi, organe genitale, piept, mâini. Calcificarea subcutanată apare atunci când sărurile de calciu sunt depuse în grosimea pielii sau a țesutului adipos subcutanat. Acest proces are loc de obicei în zonele predispuse la răni frecvente ( suprafața frontală a antebrațelor, vârful degetelor). Depozitele de calciu pot eroda pielea în timp și pot forma răni.

Leziuni vasculare

Acțiunea mecanismelor patogene în sclerodermie nu se limitează doar la piele, ci acoperă și vasele de sânge. La aproape toți pacienții cu această boală, afectarea vasculară se manifestă sub formă de spasm al arterelor și arteriolelor periferice sub influența temperaturilor scăzute sau. De obicei, acest fenomen acoperă degetele, dar în cazuri rare poate fi detectat pe picioare și chiar pe limbă. Fenomenul Raynaud este descris în mod clasic ca o decolorare în trei faze a pielii degetelor.


Odată cu fenomenul Raynaud, sunt relevate următoarele faze ale schimbării culorii pielii:

• Paloarea degetelor. Sub influența frigului, apare un spasm excesiv al arterelor și arteriolelor ( vasele de sânge care transportă sângele bogat în oxigen departe de inimă), ceea ce duce la o scădere a aportului de sânge și, în consecință, la ischemie tisulară și albire a pielii. De obicei, există o margine clară între degetele palide și pensula de culoare normală.
• Degete albastre. Vasospasmul dezvoltat și aportul insuficient de nutrienți și oxigen duc la faptul că începe să se acumuleze în degete, renunțând la oxigen și combinându-se cu o moleculă de dioxid de carbon, care conferă pielii un cianotic ( cianotic) umbra.
• Înroșirea degetelor. După eliminarea vasospasmului, apare roșeață, care este asociată cu pletora reactivă ( sângele curge în vasele epuizate și incapabile de contracția adecvată a vaselor periferice).

Pacienții cu sclerodermie sistemică pot avea faza de înroșire a degetelor nu sau mai puțin în comparație cu persoanele cu boala Raynaud primară, deoarece spasmul și modificările permeabilității vasculare sunt mai permanente.

Pe lângă modificările culorii pielii cu fenomenul Raynaud, pot apărea următoarele simptome:

• amorțeală a degetelor;
• furnicături în degete;
• disconfort local în timpul unui atac.

La pacienții cu o formă limitată de sclerodermie, fenomenul Raynaud se dezvoltă de obicei cu mult înainte de apariția leziunilor pe piele sau în organele interne. La pacientii cu leziuni cutanate difuze, fenomenul Raynaud se dezvolta in paralel cu leziunile sclerotice.

În unele cazuri, cu o prescripție îndelungată a bolii, fenomenul Raynaud poate fi însoțit de următoarele simptome:

• răni care se vindecă prost pe degete;
• degete uscate;
• amputarea spontană a degetelor afectate ( moartea degetelor).

În cazul sclerodermiei, nu numai vasele de sânge periferice pot fi afectate, ci și arterele care hrănesc organele interne vitale - rinichii, inima ( vasele coronare), plămânii.

Leziuni ale organelor interne

Cu sclerodermia sistemică, următoarele organe și sisteme de organe pot fi afectate:

• tract gastrointestinal;
• ficat;
• plămânii;
• inima;
• rinichi;
• oase și mușchi;
• sistem urinar.

Tract gastrointestinal
Leziuni ale tractului gastrointestinal tract gastrointestinal) este una dintre cele mai frecvente manifestări ale sclerodermiei sistemice în rândul pacienților care nu prezintă fenomenul Raynaud. Întregul sistem digestiv poate fi afectat, dar mai des apare scleroza orofaringelui, esofagului, stomacului, intestinului gros și subțire și rectului. Posibilă afectare a glandelor salivare, ceea ce duce la tulburări de înghițire.

Leziunile tractului gastrointestinal se bazează pe atrofia mușchilor netezi ( din cauza deteriorării vaselor de sânge și a terminațiilor nervoase) și fibroză ( înlocuirea țesutului conjunctiv normal). Toate acestea duc la faptul că există o încălcare a peristaltismului și tranzitul conținutului sistemului digestiv. Scleroza mucoasei intestinale duce la malabsorbția nutrienților, care este plină de pierdere în greutate și aport inadecvat de minerale esențiale.

Înfrângerea tractului gastro-intestinal este însoțită de următoarele simptome:

• scăderea volumului cavității bucale;
• gură uscată;
• tulburare de înghițire;
• arsuri la stomac;
• regurgitarea involuntară a conținutului gastric;
• îngustarea esofagului manifestată printr-o senzație precoce de plenitudine, greutate în spatele sternului, regurgitare a alimentelor nedigerate, scădere în greutate);
• saturație timpurie;
• , alternând cu ;
• sângerare intestinală latentă;
• sânge;

Trebuie înțeles că aceste simptome pot indica alte patologii ale sistemului digestiv, cu toate acestea, apariția lor în combinație cu leziuni sclerotice pe piele sau un diagnostic confirmat de sclerodermie indică implicarea tractului gastrointestinal în procesul patologic.

Ficat
Sclerodermia rareori afectează direct țesutul hepatic, dar în unele cazuri poate acționa ca un factor care contribuie la dezvoltarea bilei primare. În același timp, datorită creșterii nivelului ( produs de degradare a hemoglobinei, care este în mod normal procesată de ficat și excretată împreună cu fecale) apare. În cazul sclerozei căilor biliare, pot apărea fecale incolore, icter și mâncărime.

Plămânii
Leziunea pulmonară este cea mai mare cauza comuna deces în rândul pacienților cu sclerodermie.

Leziunile pulmonare în sclerodermie pot avea următorul caracter:

• Boala pulmonară interstițială. Interstițiul este scheletul unui organ, care constă din țesut conjunctiv, vase sanguine și limfatice, precum și țesut care înconjoară vasele și nervii. Cu boala pulmonară interstițială, apare scleroza capilarelor și a pereților alveolelor, ceea ce complică foarte mult procesele de schimb de gaze în plămâni. Ca urmare, se dezvoltă dificultăți de respirație, mobilitatea plămânilor scade și volumul curent scade.
• Hipertensiune pulmonara. O creștere a presiunii în sistemul arterelor pulmonare se numește hipertensiune pulmonară. Hipertensiunea arterială se dezvoltă din cauza scăderii lumenului intern al vaselor, precum și datorită scăderii elasticității peretelui vascular, ceea ce duce la creșterea rezistenței la fluxul sanguin. Ca urmare, sarcina pe părțile drepte ale inimii crește și apare hipertrofia progresivă a ventriculului drept. Datorită presiunii crescute în gambele drepte ale inimii, întoarcerea venoasă scade, ceea ce duce la stagnarea sângelui în ficat și în alte organe ale circulației sistemice. Ca urmare, există dificultăți de respirație, durere în spatele sternului, durere în hipocondrul drept, umflarea venelor jugulare.

inima
Leziunile cardiace în sclerodermie sunt destul de frecvente, dar manifestările clinice în multe cazuri sunt absente. Se crede că deteriorarea pronunțată clinic a mușchiului inimii și a structurilor pericardice în sclerodermie indică o evoluție nefavorabilă a bolii.

Afectarea inimii în sclerodermie se poate manifesta prin următoarele semne clinice:

• dureri în piept;
• dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice;
• senzație de bătăi ale inimii;
• ameţeală;
• umflarea venelor jugulare;
• aritmii cardiace ( ).

Aceste simptome apar din cauza unei încălcări a funcției de pompare a mușchiului inimii ( datorită înlocuirii țesutului funcțional cu elemente de țesut conjunctiv), care se manifestă prin aport insuficient de sânge la nivelul țesuturilor periferice, centrale sistem nervos si pe el insusi. Datorită scăderii debitului cardiac, fluxul sanguin venos către inima dreaptă este redus și staza sângelui are loc în circulația pulmonară și sistemică.

rinichi
Cu sclerodermie, vasele renale sunt afectate, ceea ce duce la afectarea funcției renale până la dezvoltarea acute. Ca urmare, cantitatea de sânge filtrată prin rinichi scade, iar produsele de degradare încep să se acumuleze în organism, provocând diverse efecte adverse.

Boala se manifestă de obicei prin hipertensiune arterială, care apare ca răspuns la o scădere a fluxului sanguin în sistemul arterelor renale și care are ca scop menținerea și restabilirea alimentării cu sânge adecvate. În cazuri rare, presiunea crește ușor, dar la pacienții al căror nivel era normal înainte de debutul patologiei, aceasta crește destul de puternic. Acest lucru este însoțit de dificultăți de respirație, dureri de cap, apariția de „muște” sau puncte în fața ochilor, edem pulmonar și umflarea extremităților inferioare.

Trebuie remarcat faptul că o creștere a tensiunii arteriale pe fondul afectarii rinichilor în sclerodermie este un semn complet favorabil, deoarece indică funcționarea normală a mușchiului inimii.

Pe fondul insuficienței renale, se dezvoltă edem periferic, intoxicație cu produse de carie ( dureri de cap, tulburări de conștiență). În unele cazuri, este posibil să se formeze o efuzie în pungi seroase - în cavitatea abdominală ( hidropizie, însoțită de creșterea volumului abdomenului și compresia organelor abdominale), în cavitatea pleurală ( însoțită de insuficiență respiratorie) și în pericard ( însoţit).

Din cauza funcției renale afectate, se dezvoltă, care este însoțită de paloarea pielii și scăderea rezistenței la efort fizic. Există, de asemenea, o deficiență, care este însoțită de membranele mucoase ale tractului gastrointestinal.

Oasele și mușchii
Mulți pacienți observă că primele simptome ale sclerodermiei la ei au fost asociate cu afectarea sistemului musculo-scheletic. În cele mai multe cazuri, aceste simptome sunt asociate cu senzații dureroase sub sarcină și în repaus. Cu toate acestea, în unele cazuri, apariția durerii în articulații și mușchi poate fi asociată cu un adevărat răspuns inflamator. Cele mai frecvent afectate articulații sunt degetele și mâinile, precum și articulațiile încheieturii mâinii și ale cotului. Datorită subțierii pielii și atrofiei musculare, este departe de a fi întotdeauna posibilă evaluarea adecvată a gradului de mărire a articulațiilor. Leziunile progresive ale articulațiilor și mușchilor pot provoca formarea contracturilor de flexie ( limitarea semnificativă a mobilității membrelor în articulație).

sistemul genito-urinar
Înfrângerea sistemului genito-urinar în sclerodermie este însoțită de următoarele simptome:

• disfuncție erectilă;
• scleroză Vezica urinara cu o scădere a volumului său ( rezultând nevoia frecventă de a urina);
• durere în timpul actului sexual din cauza disfuncției glandelor vaginale și a uscăciunii vaginale);
• ulcerație a mucoasei vaginale;
• scăderea dorinței sexuale;

sindromul CREST

Sindromul CREST este un acronim pentru termeni englezi care sunt o listă a celor mai frecvente manifestări ale sclerodermiei sistemice.

Sindromul CREST include următoarele patologii:

• C - Calcinoza - Calcinoza. Calcinoza este formațiuni subcutanate dense, care sunt depozite de săruri de calciu. În unele cazuri, ele formează ulcere în care pătrund agenții bacterieni care pot provoca infecția țesuturilor moi și a oaselor ( osteomielita).
• R - Fenomenul lui Raynauld - Fenomenul lui Raynaud. Fenomenul Raynaud, așa cum a fost deja descris mai devreme, apare din cauza spasmului vaselor periferice și se manifestă printr-o încălcare a circulației sângelui la degetele de la mâini și de la picioare. Se caracterizează printr-o schimbare a culorii degetelor atunci când sunt expuse la temperaturi scăzute.
• E - Dismotilitate esofagiană - mobilitate afectată a esofagului. Din cauza deteriorării mușchilor netezi ai esofagului, procesul de înghițire este perturbat, la pacienți apare regurgitarea involuntară și apar arsuri la stomac.
• S - Sclerodactilie - sclerodactilie. Sclerodactilia este o afecțiune patologică în care pielea degetelor este îngroșată, țesutul subcutanat este atrofiat, iar falangele terminale sunt mărite. Pe fondul tuturor acestor modificări, mobilitatea degetelor este perturbată, compresia mâinii devine mult mai dificilă.
• T - Telangiecasia - vene de păianjen. Datorită înfrângerii capilarelor și a altor vase de sânge mici ale pielii de pe față, jumătatea superioară a corpului și pe membranele mucoase ale gurii, ochilor și organelor genitale, apar puncte mici roșu-albastru, asemănătoare ca formă cu asteriscurile.

În multe cazuri, sindromul CREST indică leziuni renale, uneori leziuni pulmonare și hipertensiune pulmonară.

Diagnosticul sclerodermiei

Diagnosticul sclerodermiei este un proces dinamic care necesită monitorizare și control constant al stării pacientului. Acest lucru se datorează faptului că această boală este cronică și progresează constant. Acest lucru duce la faptul că, după o anumită perioadă de timp, pacienții dezvoltă noi leziuni în organele interne și starea generală este perturbată.

Diagnosticul sclerodermiei se bazează pe monitorizarea periodică a pacienților cu identificarea localizării leziunilor sclerotice și determinarea gradului de afectare a organelor interne, precum și pe o serie de teste și proceduri suplimentare de laborator. Cea mai mare valoare în acest proces sunt manifestările clinice ale bolii.

Manifestari clinice

În 1980, Asociația Americană de Reumatologie a propus criterii bazate pe simptomele clinice care ar putea duce la un diagnostic de sclerodermie. Aceste criterii sunt împărțite condiționat în mari și mici, în funcție de cât de des apar și cât de specifice sunt. Prezența doar a câtorva combinații de simptome care indică sclerodermia facilitează foarte mult procesul de diagnostic diferențial.

Criterii mari:

• Leziune cutanată. Scleroza pielii care se extinde de la bază până la vârful degetelor de la mâini sau de la picioare.

Criterii mici:

• Sclerodactilie.Îngroșarea pielii degetelor și mâinilor cu mobilitate limitată și extinderea falangei unghiei.
• Cicatrici pe degetele. Prezența de ulcere sau cicatrici proaspete pe suprafața palmară a falangelor unghiilor.
• Fibroza pulmonara bazala ( pneumofibroza). În cazul pneumofibrozei bazale, țesutul conjunctiv crește în zona bazală ( inferior) părți ale plămânilor. În cazul sclerodermiei, procesul este simetric. Se manifestă prin dificultăți de respirație și scăderea volumului vital al plămânilor. Detectat în timpul examenului radiologic ( radiografie simplă a toracelui).

Diagnosticul de sclerodermie necesită prezența unui criteriu major și a cel puțin două criterii minore la un pacient.

Restul simptomelor care nu au fost incluse în aceste criterii de diagnostic sunt, de asemenea, extrem de importante în procesul de stabilire a unui diagnostic, deoarece vă permit să determinați tipul bolii, stadiul acesteia și, de asemenea, indică organele implicate în procesul patologic.

Teste de laborator

Testele de laborator vă permit să evaluați starea întregului organism și să identificați principalele tulburări metabolice, structurale și funcționale.

Pentru sclerodermie se efectuează următoarele teste de laborator:

• Analiza generala sânge. permite detectarea unei scăderi a numărului de globule roșii ( anemie), care poate apărea pe fondul sângerării ascunse sau al funcției renale afectate. De asemenea, poate fi detectată o scădere a numărului de trombocite. poate fi mărită semn nespecific de inflamație), dar destul de des este în limitele normale. O creștere a VSH este un semn al evoluției nefavorabile a bolii.
• Chimia sângelui. vă permite să identificați sărurile, enzimele, proteinele și pigmenții conținuti în serul sanguin. În sclerodermie, nivelul enzimelor musculare poate fi crescut ( creatin fosfokinază, aldolază) din cauza inflamației la nivelul mușchilor. O creștere a nivelului și a altor produse de descompunere a azotului indică o încălcare a rinichilor. O creștere a nivelului de bilirubină indică leziuni ale ficatului sau căilor biliare. Niveluri crescute de enzime alanin aminotransferaza și aspartat aminotransferaza ( ALT și AST), care indică de obicei leziuni hepatice, nu este informativ în sclerodermie, deoarece aceste enzime pot fi eliberate din mușchii scheletici afectați și din inimă.
• Analiza generală a urinei. Cu afectarea rinichilor, este detectat un nivel crescut de proteine ​​și hidroxiprolină, precum și un sediment format din globule roșii.
• Determinarea nivelului de CXCL4. CXCL4 este o substanță biologic activă care este secretată de celulele plasmatice și interferează cu formarea de noi vase de sânge. În sclerodermia sistemică, nivelul acestei substanțe poate fi crescut, indicând fibroză pulmonară și hipertensiune pulmonară progresivă.
• Determinarea nivelului de NT-proBNP. Activarea peptidei natriuretice din creier are loc datorită clivajului fragmentului NT-proBNP, al cărui nivel în sânge poate fi determinat folosind o serie de teste de laborator. Peptida natriuretică a creierului este un hormon produs de mușchiul inimii ca răspuns la efort excesiv. Astfel, concentrația de NT-proBNP se corelează cu severitatea hipertensiunii pulmonare.
• Proteina C-reactiva. Proteina C reactivă este un marker al stadiului acut al răspunsului inflamator. În cazul sclerodermiei, nivelul său indică activitatea bolii.

Autoanticorpi

Autoanticorpii sunt imunoglobuline care pot interacționa cu propriile antigene, adică cu propriile țesuturi ale corpului. Formarea acestor anticorpi stă la baza multor boli autoimune și reumatice. Niveluri crescute de autoanticorpi pot fi detectate cu mult înainte de dezvoltarea tabloului clinic.

Nivelul și tipul autoanticorpilor este important pentru stabilirea unui diagnostic inițial și pentru identificarea comorbidităților, dar nu permite monitorizarea activității bolii.

În sclerodermie, pot fi detectate următoarele tipuri de autoanticorpi:

• Anticorpi antinucleari. Anticorpi antinucleari ( ANA) sunt detectate la 90% dintre pacienții cu sclerodermie. Sunt imunoglobuline care sunt capabile să atace conținutul nucleelor ​​celulare. Există mai multe varietăți ale acestor anticorpi, printre care anticorpii anti-centromerici și anticorpii la topoizomeraza I sunt cei mai frecventi.
• Anticorpi la topoizomeraza I. Anticorpi la topoizomeraza I ( anti-Scl-70) sunt detectate la 30% dintre pacienţii cu sclerodermie difuză. Pacienții cu niveluri ridicate ale acestor anticorpi prezintă un risc crescut de a dezvolta fibroză pulmonară și boală pulmonară interstițială.
• Anticorpi anticentromerici. Anticorpii anticentromerici sunt detectați la aproape jumătate dintre pacienții cu o formă limitată de sclerodermie. Anticorpii anticentromerici sunt adesea asociați cu boli vasculare severe și cu fenomenul Raynaud sever.
• Anti-ARN polimeraza I și III. Anticorpii la ARN polimeraza I și III sunt detectați la o cincime dintre pacienții cu sclerodermie difuză. Acești anticorpi se corelează cu leziuni cutanate rapid progresive și un risc ridicat de insuficiență renală. Se găsește adesea la persoanele cu mai multe tipuri de boli autoimune.
• Anticorpi antiribonucleoproteici. Anticorpi la ribonucleoproteine ​​( Anti-RNP) se găsesc la pacienţii cu mai multe boli autoimune. Indicați afectarea mușchilor scheletici și boala pulmonară interstițială.

Metode de cercetare radiologică

Metodele de cercetare radiologică, adică metodele bazate pe utilizarea razelor X, vă permit să detectați modificări în structura mușchilor, oaselor și a unui număr de organe interne.

În practica clinică se foloseşte radiografia simplă şi. scanare CT ( CT) este o metodă de diagnostic mai sensibilă și mai modernă, însă implică o doză de radiații ceva mai mare față de radiografia simplă, iar utilizarea ei este departe de a fi întotdeauna justificată.

Radiografia simplă este utilizată pentru a diagnostica următoarele afecțiuni:

• detectarea focarelor subcutanate de calcificare ( care se manifestă sub formă de focare intense de întunecare);
• monitorizarea stării falangelor unghiilor degetelor;
• excluderea osteomielitei cu ulcere pe degete;
• excluderea acută în încălcarea peristaltismului intestinal;
• detectarea pneumofibrozei bazale simetrice ( o creștere a intensității modelului pulmonar în regiunile bazale).

Tomografia computerizată este utilizată pentru a identifica și confirma următoarele tulburări:

• fibroza părților bazale ale plămânilor;
• boală pulmonară interstițială.

Electrocardiografie

Electrocardiografie ( ) este o metodă de examinare de rutină a pacienților, care permite detectarea modificărilor structurale și funcționale ale mușchiului cardiac. Cu ajutorul unui ECG, pot fi detectate semne de hipertensiune pulmonară, aritmie și semne de insuficiență cardiacă.

Ultrasonografia

Examinarea cu ultrasunete vă permite să evaluați structura și funcția unor organe interne fără riscuri pentru pacient.

Examinarea cu ultrasunete permite detectarea patologiilor următoarelor organe:

• ficat;
• rinichi;
• inima.

Din păcate, ultrasunetele nu permit investigarea structurilor care conțin aer sau care sunt prea dense. Din acest motiv, studiul plămânilor, intestinelor și sistemului osos cu ajutorul ultrasunetelor nu este posibil.

ecografia transtoracică ( ultrasonografie) este o metodă de examinare neinvazivă în care sonda aparatului este aplicată pe pielea toracelui și care vă permite să determinați în mod neinvaziv presiunea în sistemul arterei pulmonare. O creștere a presiunii în artera pulmonară mai mare de 35 mmHg indică hipertensiune pulmonară și este o indicație pentru cateterizarea inimii drepte ( o metodă mai precisă pentru determinarea presiunii, care, totuși, necesită introducerea unui dispozitiv special în lumenul trunchiului pulmonar).

Determinarea funcției pulmonare

Măsurarea plămânilor vitali ( și o serie de alte volume) este o examinare extrem de importantă în sclerodermia sistemică, deoarece vă permite să evaluați funcția pulmonară și gradul de implicare a acestora în patologie. Testele funcției pulmonare trebuie efectuate la fiecare șase luni până la un an.

O scădere a difuzivității pulmonare combinată cu o scădere a capacității pulmonare indică o leziune restrictivă a țesutului pulmonar ( scăderea elasticității și distensibilității plămânilor). O scădere izolată a capacității difuze a plămânilor indică deteriorarea vaselor pulmonare pe fondul sclerozei acestora sau din cauza hipertensiunii pulmonare.

Endoscopia tractului gastrointestinal

Endoscopia este o procedură de diagnosticare în timpul căreia un endoscop flexibil special este introdus în lumenul esofagului, echipat cu un sistem optic și un sistem de iluminare. Această examinare permite medicului să evalueze starea membranei mucoase a esofagului, stomacului, duodenului.

În cazul sclerodermiei, pot fi detectate următoarele modificări:

• refluxul conținutului gastric în esofag din cauza slăbirii sfincterului esofagian inferior;
• greu ( inflamația esofagului);
• infecție fungică a esofagului;
• îngustarea esofagului;
• esofagul Barrett ( o afecțiune precanceroasă care apare din cauza iritației mucoasei esofagiene acid clorhidric );
• tumora esofagului;
• expansiunea vaselor de sânge ale stratului submucos al stomacului.

Capilaroscopia patului unghial

Capilaroscopia este o metodă neinvazivă de studiere a funcției capilarelor prin examinarea lor la microscop. Pliul patului unghial este de obicei examinat, deoarece în acest loc capilarele sunt aproape de suprafață și sunt ușor de vizualizat.

La sclerodermie se depistează mai puține capilare, vasodilatații multiple, anse capilare neregulate sau inversate.

Examen histologic

Studiul fragmentelor de țesut ale pielii și plămânilor ( biopsie) la microscop vă permite să detectați în mod fiabil modificările sclerotice. Examenul histologic este utilizat dacă este necesară diferențierea sclerozei sistemice de alte boli similare dacă alte metode de examinare sunt insuficient informative.

În cazul sclerodermiei, sunt detectate următoarele modificări:

• fibroză tisulară cu depunere excesivă de colagen și substanță intercelulară;
• inflamație cronică cu infiltrare de celule mononucleare ( macrofagele și limfocitele T);
• proliferarea căptușelii interioare a vaselor de sânge, depozite concentrice de țesut conjunctiv în peretele vaselor de sânge, îngustarea lumenului vaselor de sânge,.

Tratamentul sclerodermiei cu medicamente

Abordarea terapeutică pentru sclerodermie depinde în primul rând de tipul bolii, de gradul de afectare a organelor interne, precum și de severitatea manifestărilor clinice existente.

Tratamentul actual are ca scop eliminarea consecințelor modificărilor sclerotice ale organelor, prevenirea posibilelor complicații și eliminarea unui număr de simptome tulburătoare. Din păcate, un tratament complet pentru această boală este încă imposibil.


Tratamentul sclerodermiei se efectuează folosind următoarele grupuri de medicamente:

• preparate enzimatice;
• vasodilatatoare;
• medicamente care suprimă sistemul imunitar;
• medicamente antiinflamatoare;
• terapia de chelare.

Tratament cu preparate enzimatice

Preparatele enzimatice sunt capabile să descompună fibrele de țesut conjunctiv formate în focarele de scleroză. Aceste fonduri pot fi administrate sistemic sub formă de injecții intramusculare sau local folosind electroforeză. Cursul tratamentului depinde de severitatea bolii și poate dura de la 5 până la 7 zile până la două până la trei săptămâni.

Este posibil să utilizați următoarele medicamente:

• longidază;
• ronidază;
• lidază;
• tripsină;
• chimotripsină.

Aceste medicamente pot reduce rata de formare a focarelor de scleroză, pot elimina creșterea periferică a acestor focare, pot restabili elasticitatea pielii și pot reduce duritatea pielii.

Tratament cu vasodilatatoare

Utilizarea vasodilatatoarelor vă permite să eliminați spasmul vaselor de sânge, ceea ce are un efect benefic asupra circulației sângelui în țesuturile periferice și organele interne. Acest lucru reduce severitatea fenomenului Raynaud, hipertensiunea pulmonară și afectarea rinichilor. În plus, extinderea vaselor de sânge vă permite să reduceți sarcina asupra mușchiului inimii.

În tratamentul sclerodermiei, se folosesc următoarele vasodilatatoare:

• Blocante ale canalelor de calciu. Blocanții canalelor de calciu reduc spasmul mușchiului neted vascular prin reducerea aportului de calciu, un mineral care este necesar pentru contracția normală a fibrelor musculare. Comprimatele de verapamil se utilizează în doză de 40-80 mg de 3-4 ori pe zi sau comprimatele de nifedipină în doză de 10-20 mg de 2 ori pe zi.
• Inhibitori de fosfodiesteraza. Fosfodiesteraza este o enzimă care este implicată în sinteza unui număr de substanțe care pot provoca vasoconstricție. Aceste medicamente au cel mai mare efect asupra vaselor circulației pulmonare, așa că sunt utilizate pentru hipertensiunea pulmonară. Pentoxifilina este de obicei utilizată la o doză de 600 mg pe zi.

Pe lângă aceste medicamente, se mai folosesc inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, care blochează acțiunea reninei, o substanță sintetizată în rinichi cu aport insuficient de sânge. Aceste medicamente scad tensiunea arterială și protejează țesutul renal de deteriorare. Lisinoprilul este de obicei utilizat în doză zilnică de 10 mg.

Tratament cu medicamente care suprimă sistemul imunitar

Deoarece procesele autoimune care apar din cauza perturbării sistemului imunitar al corpului joacă un rol important în dezvoltarea sclerodermiei, este nevoie de utilizarea medicamentelor care suprimă sistemul imunitar.

Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a suprima sistemul imunitar:

• Ciclofosfamidă este un medicament care este utilizat pe scară largă pentru a trata multe boli autoimune. Permite reducerea intensității fibrozei pulmonare, încetinește formarea focarelor de scleroză în țesuturile organelor interne și a pielii.
• Metotrexat inhibă diviziunea celulelor imune din sânge, datorită căruia are un efect imunomodulator pronunțat. Studiile arată eficacitatea sa ridicată în leziunile pielii și plămânilor, precum și în inflamația musculară și articulară.
• Ciclosporină inhibă activitatea limfocitelor T, care joacă un rol cheie în dezvoltarea sclerodermiei difuze.
• Azatioprina inhibă metabolismul acizilor nucleici. Din acest motiv, blochează procesul de diviziune celulară și reduce intensitatea răspunsului imun.
• Rituximab este un medicament care blochează în mod specific limfocitele B responsabile de sinteza anticorpilor.

Trebuie avut în vedere faptul că medicamentele enumerate au un număr mare de efecte secundare ( efecte toxice asupra rinichilor, măduvei osoase, inimii, ficatului, reduc rezistența la infecții), astfel încât acestea trebuie administrate numai de o persoană competentă. Utilizarea incorectă a imunosupresoarelor poate provoca multe complicații grave.

Tratament cu medicamente antiinflamatoare

Tratamentul poate reduce răspunsul inflamator și simptomele asociate ( umflare, durere, leziuni articulare).

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

Un drog	Mecanism de acțiune	Mod de aplicare
diclofenac	Blochează enzima ciclooxigenaza, care este implicată în descompunerea acidului arahidonic în focarul inflamației la substanțe biologic active care au efecte proinflamatorii. Reducerea nivelului acestor substanțe vă permite să eliminați reacția inflamatorie, umflarea și durerea.	În interior, 75 - 150 mg în prize divizate, după ce ai mâncat cu multă apă.
ibuprofen		In interior, 800 mg de 3 ori pe zi dupa mese cu multa apa.
Meloxicam		În interior în doză de 7,5 - 15 mg o dată pe zi după mese.
Celecoxib		În interior într-o doză zilnică de 200 mg în două prize divizate.

Trebuie avut în vedere că majoritatea antiinflamatoarelor nesteroidiene afectează negativ membrana mucoasă, iar dacă regimul nu este respectat, pot provoca și. Din acest motiv, ele sunt adesea prescrise cu medicamente de protecție a stomacului ( , famotidina).

Cu ineficacitatea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, glucocorticoizi - hormoni steroizi ( dexametazonă, prednisolon), care au o mare activitate antiinflamatoare și sunt capabile să suprime sistemul imunitar. Doza acestor medicamente este determinată strict individual, deoarece din cauza impactului asupra întregului organism și datorită unui număr de efecte secundare, utilizarea lor incorectă poate avea consecințe adverse.

Terapia de chelare

Terapia de chelare are ca scop eliminarea anumitor substanțe din organism prin legarea lor de anumite medicamente. Cu sclerodermie, se folosește D-penicilamina, care este capabilă să elimine cuprul din organism. Datorită acestui fapt, este posibil să se reducă rata de formare a țesutului fibros și să se reducă intensitatea reacției inflamatorii ( cuprul este necesar pentru funcționarea normală a celulelor care sintetizează fibrele de țesut conjunctiv).

Nutriție pentru sclerodermie cura de slabire)

Sclerodermia nu este o boală care necesită o dietă specifică. Cu toate acestea, o alimentație adecvată poate reduce disconfortul și atenua starea generală a pacientului.

• dacă esofagul este afectat, trebuie evitate alimentele solide;
• cu leziuni intestinale, este necesar să consumați alimente bogate în fibre vegetale;
• ar trebui consumată o cantitate mare de vitamine și minerale, deoarece absorbția lor în intestin este adesea afectată;
• trebuie să consumați suficiente calorii;
• trebuie evitate dozele mari de vitamina C ( peste 1000 mg/zi), deoarece stimulează formarea țesutului conjunctiv;
• cu afectarea rinichilor, este indicat să reduceți cantitatea de sare și apă care vine cu alimente.

Este necesar repausul la pat pentru sclerodermie?

Nevoia de repaus la pat în sclerodermie apare numai cu leziuni severe ale organelor interne vitale ( inimă, plămâni, rinichi), când orice activitate fizică poate provoca complicații critice. În alte cazuri, nu este nevoie de repaus la pat și, în plus, o scădere a activității fizice este foarte descurajată. Acest lucru se datorează faptului că, în absența mișcării, atrofia pielii și a mușchilor se dezvoltă mai repede, iar articulațiile își pierd mobilitatea.

Pacienții cu sclerodermie trebuie să acorde o atenție deosebită regimului de temperatură în care stau, deoarece aerul rece poate provoca vasospasmul extremităților ( fenomenul Raynaud), care poate avea multe efecte adverse.

Metode alternative de tratament al sclerodermiei

Metodele alternative de tratare a sclerodermiei pot atenua evoluția bolii, pot elimina unele manifestări externe și pot contribui la o dezvoltare mai lentă a bolii. Cu toate acestea, utilizarea metodelor de medicină tradițională fără utilizarea medicamentelor farmacologice poate să nu fie suficient de eficientă și să ducă la diferite complicații.

Pentru tratamentul sclerodermiei, se folosesc următoarele metode populare:

• Suc de aloe. Pe pielea pre-aburată se aplică o compresă înmuiată în suc de aloe. Procedura trebuie repetată o dată la câteva zile. Acest instrument vă permite să reduceți oarecum rigiditatea pielii și rata de răspândire a leziunilor sclerotice.
• Unguent pelin. Pelinul din ierburi pulbere este amestecat cu grăsime ( mai bine - cu vaselina sterila) în proporții egale. Unguentul rezultat trebuie tratat cu focare de sclerodermie de 2-3 ori pe zi timp de una până la două săptămâni.
• Infuzie de coada-calului. O lingură dintr-un amestec de coada-calului, troscot și pulmonar trebuie turnată cu 200 ml de apă și ținută într-o baie de apă timp de un sfert de oră. După ce bulionul s-a răcit, trebuie filtrat și băut cu 50 ml înainte de mese.
• Un decoct de ierburi de dulce de luncă. O lingură de iarbă de luncă trebuie turnată cu două pahare de apă și fierte timp de 7 până la 15 minute. Bulionul rezultat trebuie insistat câteva ore, după care se poate bea câte 100 ml de două ori pe zi. Reduce durerile articulare și inflamația.
• Infuzie de hipericum. Trei linguri din amestecul zdrobit de sunătoare, trifoi dulce, zmeură, pătlagină și mentă se toarnă cu 5 căni de apă clocotită și se infuzează timp de 6 până la 8 ore, apoi se strecoară. Infuzia rezultată trebuie băută 50 - 100 ml pe zi timp de 2 luni.

Trebuie avut în vedere faptul că sclerodermia este o boală destul de rară, așa că există puține tratamente eficiente pentru aceasta. remedii populare.

Răspunsuri la întrebările frecvente

Poți să faci sclerodermie?

Este imposibil să vă infectați cu sclerodermie, deoarece această patologie este o consecință a unei încălcări a funcționării normale a sistemului imunitar și a celulelor care sintetizează fibrele de țesut conjunctiv. În ciuda faptului că poate acționa ca un factor provocator, până în prezent, nu au fost identificați agenți patogeni specifici care pot provoca sclerodermie.

Sclerodermia este cronică boala inflamatorie natură autoimună, care afectează cadrul de țesut conjunctiv al pielii și organelor interne. Cauza exactă a sclerodermiei este necunoscută, dar se presupune că această boală se bazează pe o predispoziție genetică, care este activată de unii factori externi sau interni.

În centrul predispoziției genetice se află un defect al genelor responsabile de formarea structurilor necesare recunoașterii celulelor și țesuturilor din sistemul prieten-dușman în timpul răspunsului imun. Ca urmare a unei modificări a structurii genelor, se formează o proteină necunoscută sistemului imunitar uman, ceea ce duce la faptul că celulele imune încep să-și atace propriile țesuturi. Acest lucru duce la dezvoltarea inflamației și eliberarea excesivă a factorilor care stimulează formarea țesutului conjunctiv.

Modificările în structura aparatului genetic pot apărea sub influența următorilor factori:

• radiații ionizante;
• radiații ultraviolete;
• nitrați;
• suplimente nutritive;
• virusuri;
• unele medicamente.

În cele mai multe cazuri, se formează mici defecte în structura genelor, care, totuși, sunt suficiente pentru ca proteina codificată de acestea să dobândească o structură diferită și să fie percepută ca străină.

Ca dovadă a naturii genetice a sclerodermiei, este dată o incidență mare a acestei boli printre rudele apropiate și gemenii identici. Cu toate acestea, numeroase studii indică faptul că, în majoritatea cazurilor, un defect genetic s-a manifestat numai după expunerea la un factor provocator extern sau intern.

Dezvoltarea sclerodermiei poate provoca următorii factori:

• Inflamaţie. Răspunsul inflamator este un factor care, în prezența unei predispoziții genetice, poate determina dezvoltarea sclerodermiei sistemice. Acest lucru se explică prin producerea de substanțe proinflamatorii care sunt capabile să stimuleze fibroblastele - celule care sintetizează fibrele de țesut conjunctiv. Pe fondul activității excesive a acestor celule, sunt activate gene „latente”, care încep să sintetizeze proteina defecte. Ca urmare, se lansează un răspuns imun la propriile țesuturi, care stimulează dezvoltarea ulterioară a bolii.
• proces autoimun. Un proces autoimun este o afecțiune patologică în care sistemul imunitar al unei persoane își atacă propriile țesuturi.
• Infecţie. Unii agenți infecțioși au o structură antigenică similară țesuturilor umane normale. Acest lucru duce la faptul că în anumite condiții poate apărea o reacție autoimună. Cu toate acestea, trebuie înțeles că un astfel de răspuns patologic în sclerodermie este posibil numai dacă există o predispoziție genetică.
• Mediu inconjurator. Unii factori de mediu, cum ar fi sărurile metalelor grele, siliciul, solvenții organici, benzenul și toluenul, în prezența factorilor predispozanți, pot provoca formarea de focare de scleroză în piele și organe interne.
• Medicamente. Unele medicamente ( bleomicina, cocaina, diltiazem etc.) poate provoca activarea genelor defecte, ceea ce poate duce la dezvoltarea sclerodermiei sistemice.

Astfel, în ciuda faptului că unul dintre factorii care pot provoca sclerodermia este o infecție, infecția cu această boală nu este posibilă. Mai mult, chiar dacă există o predispoziție genetică, infecția cu un agent patogen nu duce întotdeauna la dezvoltarea unei boli sistemice de țesut conjunctiv.

Cum arată persoanele cu sclerodermie?

Aspectul pacienților cu sclerodermie depinde de localizarea leziunilor sclerotice, de gradul de deteriorare a pielii și a membrelor, de starea grăsimii subcutanate, a mușchilor și a oaselor, precum și de stadiul de dezvoltare a bolii.

În dezvoltarea sclerodermiei, trebuie să distingem între stadiul inițial, în timpul căruia procesul inflamator este activ, și etapa ulterioară, în care intensitatea inflamației scade și se dezvoltă focare sclerotice și atrofice.

Sclerodermia poate afecta pielea, vasele de sânge și unele organe interne. Depinzând de aspectși localizarea focarelor de scleroză pe piele, se disting mai multe tipuri de această boală.

Tipuri de sclerodermie

Forma de sclerodermie	Descriere	Fotografie
sclerodermie în plăci	Inițial, pe piele apar plăci rotunde rozalii edematoase de până la 5 cm dimensiune, care cresc treptat în dimensiune. La periferia acestor focare se observă o zonă de frontieră albastru-violet. Pe măsură ce focarele cresc, pielea din centru se îngroașă, capătă o nuanță gălbuie.
Sclerodermie liniară	Focalizarea liniară este situată pe scalp. Se întinde pe pielea feței - frunte, nas, obraji. Pielea din zona focalizării este subțire, palidă.
boala punctului alb	Focare mici, strălucitoare, de până la un centimetru. Sunt situate pe trunchi și mucoasele cavității bucale.
sclerodermie buloasă	Bule cu conținut transparent, care sunt combinate cu alte forme de leziuni sclerotice.
Sclerodermie limitată cu atrofie facială unilaterală	Focalizarea sclerotică acoperă pielea din jurul ochilor, în zona arcului zigomatic și a maxilarului inferior. Datorită atrofiei mușchilor și oaselor subiacente, apare asimetria feței cu o scădere a părții afectate.

Pe lângă formațiunile specifice enumerate pe piele, cu sclerodermie, membrele pot suferi cu formarea de ulcere, atrofia mușchilor și a oaselor. Adesea, focarele de scleroză se găsesc în gât, față, trunchi, pe organele genitale.

Înfrângerea membrelor și a trunchiului cu sclerodermie

Tipul de deteriorare	Descriere	Fotografie
Ulcere pe degete	Ulcerele se formează pe pernuțele falangelor unghiilor de la degete ( defecte deschise) de diferite dimensiuni și forme. Când se atașează o infecție, poate apărea supurația.
Atrofia mușchilor mâinii	Datorită atrofiei mușchilor și a țesutului adipos subcutanat, oasele sunt ușor vizibile pe suprafața mâinii, degetele devin ca „cremurele de bambus” datorită evidențierii vizuale a suprafeței articulațiilor. Uneori există o îngroșare a oaselor falangelor unghiilor ( degete în formă de bețișoare).
Atrofia mușchilor membrului inferior	Există atrofie a mușchilor și a țesutului subcutanat sub nivelul genunchiului, din cauza căreia piciorul inferior pare subțire. În unele cazuri, mușchii se atrofiază atât de mult încât pielea este direct adiacentă osului.
Îngroșarea pielii gâtului	Pielea de la gât este îngroșată și inactivă, are o nuanță gălbuie. Din cauza scaderii elasticitatii, pielea nu poate fi pliata. Suprafața pielii este uscată și rece.
Îngroșarea pielii din jurul gurii	Pielea din jurul gurii este îngroșată, elasticitatea sa este redusă, datorită faptului că deschiderea deschiderii gurii este limitată.

În cazul sclerodermiei, tulburările nu se limitează la piele. Se dezvoltă leziuni ale vaselor de sânge, care se manifestă prin vene păianjen și fenomenul Raynaud.

Leziuni vasculare în sclerodermie

Tipul de leziune vasculară	Etapele procesului	Descriere	Fotografie
fenomenul Raynaud	Paloarea degetelor	Degetele sunt palide, cu o culoare puternic diferită de cea a mâinii.
	Albastrul degetelor	Degetele devin albastre.
	Roșeața degetelor	Degete roșii. În cazul sclerodermiei, acest stadiu poate fi absent.
Asteriscuri vasculare	–	Puncte mici ramificate rosiatice formate din capilare superficiale. Se găsesc pe pielea toracelui, umeri, pe mucoasele gurii, organele genitale.

Ce este?

Sclerodermia este o boală cronică, progresivă a țesutului conjunctiv, caracterizată prin întărire, indurare și cicatrizare.

Dacă sclerodermia focală nu este oprită, boala poate intra într-o formă sistemică, iar apoi țesutul conjunctiv va crește patologic în mușchi și organe interne. Sclerodermia sistemică este cea mai frecventă în inimă, rinichi, stomac, intestine și plămâni.

Cauzele sclerodermiei și dezvoltarea bolii

Sclerodermie, foto 1

Cauzele bolii nu au fost încă studiate, dar mecanismul de afectare a țesuturilor este clar pentru specialiști. După disfuncția fibroblastelor, colagenul este produs în volume cărora organismul nu le poate face față, și nu se sintetizează tipul tipic pentru acest sau acel organ, ci patologic.

Răspunsul sistemului autoimun este de a respinge și ataca propriile țesuturi - acest mecanism duce la modificarea și compactarea tegumentelor conjunctive. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar încearcă să scape de colagenul anormal, dar acest lucru provoacă un răspuns inflamator în organe. Procese similare pot fi numite:

• situații constante de stres;
• hipotermie regulată a corpului;
• transmiterea infecțiilor acute;
• boli cronice avansate pe termen lung;
• radiații și chimioterapie;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor agresive;
• introducerea în organism a vaccinurilor de calitate scăzută cu potențial alergen ridicat;
• transfuzii de sânge și transplanturi de organe;
• modificări hormonale în timpul sarcinii, pubertății sau menopauzei.

Dacă înțelegeți mai detaliat mecanismul de dezvoltare a sclerodermiei, atunci se întâmplă următoarele - sistemul endocrin produce multă serotonină, ceea ce provoacă vasospasm. În același timp, legăturile dintre hialuronidază și acidul hialuronic sunt rupte. În țesutul conjunctiv are loc acumularea de monozaharide, țesutul conjunctiv se „degradează”, iar sinteza colagenului nu este limitată de nimic.

Boala sclerodermiei afectează fiecare element al țesutului conjunctiv, așa că este atât de dificil să scapi de el. Sunt afectate fibrele de elastină și colagen, punctele finale vasculare, capilarele, terminațiile nervoase, precum și celulele interstițiale și adezivul.

Întregul mecanism afectează compoziția sângelui sub forma unei disproporții de leucocite și apariții de proteine. Drept urmare, cercul vicios nu poate fi rupt - se închide.

Potrivit statisticilor, femeile suferă de sclerodermie de 4 ori mai des decât bărbații. Predispoziția este determinată și de climă și chiar de rasă - în rândul populației din Africa și nordul Indiei au fost depistate cele mai multe cazuri de boală (cel mai probabil din cauza nivel crescut expunere la soare). Vârsta unei persoane nu afectează probabilitatea de a dezvolta sclerodermie.

Simptomele sclerodermiei, foto

Simptomele diferă în funcție de forma de sclerodermie. Unele simptome se pot comporta ca boli separate și chiar pot răspunde la tratamentul local. Cu toate acestea, există mai multe manifestări comune ale sclerodermiei pentru toate formele:

• Modificarea pielii. Cele mai frecvente leziuni sunt membrele și fața. Pielea este întinsă excesiv, din această cauză, apare o strălucire caracteristică. Există umflături pe falange și între degete. Modificările și umflarea pielii apar în jurul mâinilor și în jurul buzelor. Mișcarea poate deveni dureroasă și dificilă.
• Sindromul Raynaud - afectarea membrelor ca răspuns la vremea rece sau la stres. Vasele mici devin hipersensibile la temperatură și impulsurile sistemului nervos, astfel încât degetele sau chiar palmele devin amorțite pe fondul vasospasmului (o scădere a diametrului vaselor). Pe fondul unui curs cronic, se poate observa culoarea mâinilor și picioarelor, dureri la nivelul membrelor, furnicături și mâncărimi.
• GERD este o boală de reflux gastroesofagian asociată cu disfuncția și îngroșarea pereților esofagului și deteriorarea sfincterului său muscular. Există deteriorari ale pereților din cauza acidității crescute și a eructațiilor. Peristaltismul stomacului este perturbat, astfel încât digestia alimentelor devine dificilă. Există probleme cu absorbția oligoelementelor și vitaminelor prin pereții tractului gastrointestinal. Din cauza BRGE, pot apărea beriberi și tulburări hormonale minore.

Sclerodermie localizată - simptome și tipuri

foto 4 - sclerodermia la copii

Se mai numește și localizat și are un cod medical: L94 sclerodermie mkb-10. Are mai multe subspecii, ale căror simptome diferă.

• Sclerodermie în placă (limitată).

Această formă de sclerodermie și-a primit numele de la formarea de plăci pe piele cu margini clar definite, cu o margine liliac sau albăstruie.

Dimensiunea petelor poate varia de la 2 la 15 cm.Placa în sine este gri sau gălbuie, are o suprafață netedă, lucioasă și poate fi deasupra sau sub nivelul general al pielii. Forma petelor poate fi de orice formă; ovale, cerc, linie și sunt situate pe membre, trunchi și față, pot fi prezente pe linia părului.

Simptomele sclerodermiei în plăci diferă în diferite stadii. De la început, la locul presupusei pete se formează edem, iar pielea devine densă, moale și întinsă. Placa capătă o nuanță violet-roșu și are o formă apropiată de cerc.

După câteva săptămâni, pielea începe să se întărească, placa începe să semene ca consistență cu ceara. Joncțiunea dintre plăci și pielea intactă este foarte densă și bine definită. Părul de pe placă cade și poate lua orice formă. Pielea își pierde complet elasticitatea, așa că a doua etapă a sclerodermiei cu plăci se numește hipertrofie de colagen.

A treia etapă se caracterizează prin atrofia pielii la locul plăcii. Vizual, pielea devine cât se poate de subțire, dar nu este atât de vulnerabilă pe cât pare. Locul nu se mai poate schimba în dimensiune.

Până la a treia etapă, placa ia adesea forma unui oval sau a unei panglici, cu toate acestea, există și un model mai rar de spirală, bule sau inel.

• Sclerodermie sub formă de bandă (bandă).

Poate fi prezent doar în câteva zone ale corpului uman (adică are o localizare preferată): de la scalp deasupra frunții până la vârful nasului, o dungă verticală pe piept și o linie de-a lungul trunchiului nervos ( zona lui Ged).

Dunga seamănă cu un semn de înjunghiere. Forma sub formă de panglică a sclerodermiei indică faptul că a avut loc patogeneza neurotrofică a bolii - sclerodermia se deplasează către fibrele nervoase. În caz contrar, boala precede atrofia jumătate a feței la copiii mici.

• Boala punctului alb

Pe umeri, gat, piept, organe genitale si in gura pot aparea mici pete albe, de pana la 1 cm in diametru. Adesea, petele sunt situate în grupuri mici, fiecare dintre ele fiind clar conturată de o margine roșu-maro.

Au o suprafață ceară, lucioasă, dar culoarea lor este neapărat mai deschisă decât pielea sau mucoasele. Petele se pot ridica sau căde sub piele, ceea ce ajută la deosebirea lor de bolile fungice, cum ar fi lichenul.

• Sclerodermie superficială

Cea mai ușoară formă de sclerodermie, datorită căreia apar plăci mici de o nuanță gri-maroniu pe spate și pe extremitățile inferioare. Practic nu progresează, dar nu au margini clare.

Centrul unei astfel de plăci este sub nivelul pielii principale. Pielea din mijlocul petei devine atât de subțire încât pot fi văzute chiar și vase mici.

Sclerodermie sistemică - simptome, primele semne

foto 5 - simptome de sclerodermie sistemică

Denumirea medicală completă sună astfel: sclerodermie generalizată, difuză sistemică progresivă. Această formă a bolii este foarte severă, se răspândește treptat la toate țesuturile corpului, afectând organele interne.

De regulă, primele semne de sclerodermie sistemică apar la fete în timpul adolescenței și sunt asociate cu modificări hormonale în timpul pubertății. Mult mai rar, boala debutează în copilărie și afectează sexul masculin.

Este posibil să identificăm mai multe simptome comune sclerodermie sistemică:

• plăci pe față și pe mâini, apoi pe trunchi și membre;
• pete îngălbenite, aspect ceros al pielii, pierderea elasticității și a sensibilității;
• vasodilatație în zonele afectate;
• pielea de pe plăci este tensionată, mișcarea membrelor este limitată, expresiile faciale sunt imposibile;
• ascuțirea nasului, reducerea și îngustarea gurii;
• ganglioni limfatici măriți în zona inghinală și axile;
• insomnie;
• durere de-a lungul căii terminațiilor nervoase;
• senzație de amorțeală și strângere a pielii;
• slăbiciune, cefalee, febră;
• durere în mușchi și articulații;
• apariția sub piele a unor mici noduli calcaroși care se pot comporta ca ulcere - calcifiere (se asociază cu depunerea de săruri de calciu care se atașează ușor de colagenul alterat patologic).

Calcinoza poate duce la cele mai neplăcute și ireversibile consecințe. Vârfurile degetelor de la mâini și de la picioare sunt ascuțite, ceea ce duce la disfuncția lor și, în consecință, la atrofie. Tendoanele devin mai subțiri, iar tonusul articulațiilor dispare.

Pereții mucoaselor din tractul gastrointestinal, faringe, laringe și cavitatea bucală sunt, de asemenea, afectați: devin uscate și încrețite, aducând disconfort la masă. Există transformări ale palatului moale, în special ale limbii, care complică semnificativ înghițirea.

Limba este uneori implicată în procesul patologic, iar acest lucru duce la o încălcare a vorbirii. Astfel, simptomele clinice ale sclerodermiei sistemice sunt foarte diverse.

Cea mai periculoasă manifestare a sclerodermiei pentru diagnostic este cazul în care leziunile organelor interne: rinichi, inimă, ficat și stomac apar înainte ca plăcile sau petele să apară pe piele.

La începutul dezvoltării bolii, semnele tipice în cercetarea medicală sunt foarte greu de identificat. Este posibil să se determine corpurile antiplasmatice bolnave din compoziția serului de sânge numai în stadiul plăcilor.

Tratamentul sclerodermiei, medicamente

Dacă pacientul are sclerodermie focală, tratamentul este prescris sub formă de injecții intramusculare cu preparat de hialuronidază (un preparat enzimatic care prezintă afinitate pentru fibrele țesutului conjunctiv). Lidaza (o altă enzimă) poate fi, de asemenea, injectată direct în plăci și pete folosind ultrasunete și electroforeză.

În plus, pot fi prescrise medicamente care dilată vasele de sânge și stimulează microcirculația în țesuturi: andekamin, nikogipan, kalikrein.

Dacă tratamentul sclerodermiei are loc deja în stadiul de compactare, se folosesc injecții cu antibiotice puternice din grupul penicilinei. În terapia complexă, sunt prescrise și vitamine din grupele A, B15, B și C, acestea contribuind la refacerea pielii afectate după stimularea cu antibiotice.

Uneori, un dermatolog sau un specialist în boli infecțioase prescrie terapia hormonală, în care pacientul ia tiroidină sau benzoat de estradiol.

În cazuri foarte rare, pacientului i se prescrie un medicament antimalaric: Plaquenil sau Chingamine, care opresc creșterea progresivă a țesutului conjunctiv.

Dacă pacientul are sclerodermie sistemică, în tratament se folosesc injecții intravenoase cu dextransi cu greutate moleculară mică. Procentul de plasmă crește, sângele devine mai fluid și circulă mai activ.

În complex, fizioterapie este prescrisă sub formă de electroforeză, ultrasunete, curenți diadinamici ai lui Bernard și aplicații de parafină și ozocerită. Pacientul folosește băi cu nămol și hidrogen sulfurat, masaj, exerciții terapeutice.

Prognosticul pentru sclerodermie

După ce au stabilit cât de periculoasă este sclerodermia, ce este și cum să trateze o astfel de boală, medicii fac un prognostic pentru un anumit pacient. Sclerodermia localizată este adesea tratată cu succes, iar calitatea vieții pacientului nu are de suferit în viitor.

Prognosticul pentru o formă sistemică este pur individual, deoarece boala progresează lent și pentru o perioadă foarte lungă. În 80% din cazuri, viața pacientului este în siguranță, iar decesele sunt foarte rare.

Sclerodermia este o boală sistemică care afectează pielea și toate organele cu țesut conjunctiv dezvoltat. Ca urmare a deficitului de sânge în unele zone, celulele sunt înlocuite cu fibroză, iar țesutul își pierde funcțiile și se atrofiază.

Cauzele bolii sunt încă necunoscute. S-a constatat că femeile suferă de 6 ori mai des decât bărbații. Sclerodermia la copii este asociată cu mutații genetice, boli infecțioase transferate ale viitoarei mame, imunitatea afectată.

Modificări histologice la nivel celular

Esența modificărilor histologice în sclerodermie este depunerea excesivă de proteine ​​(în special colagen) în piele și organe umane.

În vase - fibroza începe cu artere mici ale pielii, plămânilor, inimii, rinichilor, stomacului și intestinelor. Peretele se îngroașă, îngustând lumenul până când este complet copleșit. Consecința este ischemia zonelor afectate, urmată de lipsa oxigenului și a nutrienților. O parte din capilare dispare, cealaltă crește, apar tortuozitate crescută, apar telangiectazii (noduli pe piele). Eliberarea hormonilor vasoconstrictori în sânge provoacă o imagine de spasm, care reduce și mai mult patul arterial.

La terminațiile fibrelor nervoase senzoriale, vasospasmul este urmat de o lipsă de proteine ​​speciale (neuropeptide) responsabile de transmiterea impulsurilor.

Rolul tulburărilor imunitare- modificările se referă la imunitatea celulară: limfocitele T-helper, monocitele și mastocitele prezintă activitate crescută. Ele sunt capabile să activeze celulele fibroblaste. Sclerodermia încalcă și imunitatea umorală, în sânge apar autoanticorpi la propriile lor nuclee celulare.

Funcțiile celulelor fibroblaste- produce intens colagen, întreaga grosime a pielii este impregnată și lipită de alte țesuturi situate mai adânc.

Anomalii cromozomiale- la 90% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică apar modificări sub forma apariției:

• ruperea verigilor din lanț;
• formarea cromozomilor inelari.

Modificări patologice ale focarului și organelor interne

Sclerodermia poate provoca modificări simple sau multiple în organism.

În piele - boala începe cu acumularea de mastocite și celule plasmatice, limfocite T, monocite. Stratul exterior (epiderma) devine mai subțire, iar sub el se formează o masă de colagen. Din această cauză, straturile superioare cresc în țesutul subcutanat, lipindu-se cu țesuturi mai adânci. Totul dintre ele se va atrofia.

În tractul digestiv- membrana mucoasă se subțiază, modificările încep din treimea mijlocie a esofagului și mai jos. Sub ea se acumulează fibre de colagen. Stratul muscular devine mai subțire, zonele afectate se extind și își pierd funcția motorie. Pe epiteliu apar eroziuni și ulcere.

În plămâni - fibroza trece de la peretele bronhiilor la alveolele țesutului pulmonar. Consolidarea duce la pierderea aerului, emfizem, schimbul afectat de oxigen și dioxid de carbon. Pereții se pot rupe și pot forma mici chisturi.

În articulații, limfocitele și celulele plasmatice infiltrează căptușeala interioară a capsulei articulare. În grosimea sa, fibrina se depune pe tendoane.

În mușchi - malnutriția duce la atrofie, o scădere a contractilității. Infiltrarea cu limfocite și colagen îngroașă țesutul.

În inimă - principalele modificări se referă la miocard. Hipoxia provoacă distrofie și înlocuirea miocitelor cu țesut cicatricial. Din cauza zonelor de fibroză în sclerodermie, conducerea unui impuls nervos și formarea focarelor de excitație sunt perturbate, care se manifestă prin blocare atrioventriculară, aritmii.

În rinichi - modificări sunt observate la jumătate dintre pacienți

Încălcări ale glomerulilor capilari provoacă necroză, infarcte mici, filtrarea urinei scade.

Leziunile sistemice pot afecta celulele hepatice și pot duce la ciroză biliară. Tiroidita cronică (inflamația glandei tiroide) este mai frecventă.

Codificare conform clasificării internaționale ICD-10

Având în vedere varietatea formelor și manifestărilor clinice ale sclerodermiei, clasificarea statistică internațională ICD-10 înregistrează unele dintre specii în clasa L (afecțiuni ale pielii), iar celelalte în clasa M (în ceea ce privește bolile țesutului conjunctiv).

Această decizie a făcut posibilă includerea diferitelor forme ale bolii în grupul cu codul L94 și M34 „Alte modificări localizate în țesutul conjunctiv”, „Scleroza sistemică”.

Tipuri înregistrate de sclerodermie:

• - caracterizat prin leziuni ale zonelor pielii, organele interne nu se modifică;
• sclerodermie în plăci - zonele alterate ale pielii sunt rotunjite, mari, înconjurate de un inel albăstrui;
• în formă de picătură - arată ca pete mici rotunjite albicioase cu o tentă sidef, suprafața se scufundă spre interior, mai des situată în părțile superioare ale corpului;
• în formă de inel - erupțiile cutanate sub formă de inele sunt situate pe pielea picioarelor, pot fi însoțite de elefantiază;
• sclerodermia liniară – se manifestă prin benzi de piele alterată pe frunte;
• edemat sau boala Buschke, (scleredem la adult, scleremă aponevrotică benignă) - edem dureros rapid progresiv, dens la atingere, localizat pe față, gât, răspândirea este posibilă spre umeri, antebraț (nu ajunge la mâini), organele interne sunt neafectat, modificările inițiale în forma sindromului Raynaud nu sunt tipice, s-a dovedit o legătură cu bolile infecțioase acute cauzate de streptococ;
• , difuză (scleroza progresivă) - o formă severă a bolii întregului țesut conjunctiv, de obicei un curs progresiv cu captarea atât a pielii, cât și a organelor;
• fasciita eozinofilă - modificările pielii arată foarte asemănătoare cu sclerodermia, caracterizată prin acumularea de eozinofile în țesut, apariția venelor „coaja de portocală”, șanțurile înfundate de-a lungul venelor, contracturile de flexie în articulații sunt tipice;
• indusă - o formă de sclerodermie este cauzată de factori cunoscuți (lucrează în condiții de contact prelungit cu compuși ai clorurii de vinil, siliciu, ca reacție la medicamente pentazină, bleomicina, protezele siliconice ale glandelor mamare).

Se ia în considerare sindromul Raynaud stadiul inițial sclerodermie

Sindroamele combinate se disting în mod special atunci când sclerodermia apare cu alte tipuri de leziuni ale țesutului conjunctiv (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, dermatomiozită).

Este necesar să se distingă boala de o serie de boli rare, manifestate prin modificări fibroase mici și mari. Prin urmare, în diagnostic, este important să se studieze puncția unei zone de piele, formarea plăcii sau a organelor interne.

Cauze

Până acum, nu există un consens în rândul oamenilor de știință cu privire la cauza sclerodermiei, așa că este mai potrivit să vorbim despre factorii provocatori studiați. Acestea includ:

• predispoziție ereditară și modificări genetice identificate;
• infecție cu viruși, în special citomegalovirus;
• praf din cuarț și din cărbune;
• contact cu solvenți organici;
• material polimeric clorură de vinil;
• unele citostatice puternice utilizate în chimioterapia tumorii;
• degeraturi;
• impactul vibrațiilor;
• malaria transferată;
• defecțiunea sistemului endocrin;
• rănire.

Studiul compoziției sanguine a pacienților cu sclerodermie a relevat un conținut crescut de factor de coagulare VIII, enzime (granzyme-A), care pot deteriora mucoasa interioară a peretelui vascular.

Manifestări de sclerodermie

Simptomele sclerodermiei se datorează formei bolii. Dacă sclerodermia în plăci provoacă doar modificări ale pielii, atunci cu natură sistemică, se pot aștepta leziuni multiple ale organelor interne, articulațiilor și mușchilor.

Sindromul Raynaud, cauzat de vasospasmul brațelor și picioarelor, este considerat o manifestare precoce. Manifestările clinice ale îngustării temporare a arterelor apar pe fondul unei stări de stres, frig. Pe mâini apare o paloare pronunțată cu o margine clară, transformându-se în cianoză. După ce spasmul este ameliorat, mâinile și degetele capătă o culoare roz intens.

Sclerodermia liniară se manifestă în frunte, pe scalp

Pacienții se plâng de o senzație de îngheț, frig chiar și la cald, scăderea sensibilității pielii. La sfârșitul atacului, poate apărea durere în vârful degetelor. Mai rar, modificările apar pe vârful nasului, buzelor și urechilor.

Îngroșarea și îngroșarea pielii începe cu degetele, este prezentă la majoritatea pacienților. În plus, răspândirea se poate muta în alte părți ale corpului. Pentru sclerodermie, o leziune facială este tipică:

• netezirea septurilor nazolabiale;
• ridurile frunții dispar;
• în jurul buzelor se formează riduri radiale din cauza subțierii mucoasei.

Fața devine ca o mască, expresiile faciale sunt absente.

Modificările pielii trec prin etape:

1. edem,
2. sigilii (primii 3-5 ani),
3. subțierea (zonele dense rămân doar pe degete).

Poate formarea de ulcere dureroase pe degete, cicatrici, similare cu o mușcătură. Ulcerele sunt localizate peste glezne, pe pielea coatelor, călcâielor și genunchilor.

Modificările la nivelul articulațiilor se manifestă prin dureri matinale, o senzație de rigiditate. Unghiile devin mai subțiri și distruse, degetele se îngroașă și se scurtează. Periile par deformate.

Modificările musculare duc la slăbiciune și oboseală permanentă.

La 90% dintre pacienții cu sclerodermie, organele digestive sunt afectate. Pacientul este preocupat de tulburări de deglutiție, arsuri la stomac după masă, balonare, durere, scaune perturbate (de la diaree severă la constipație).

70% dintre pacienți suferă de modificări ale țesutului pulmonar. Pierderea aerului este însoțită de dificultăți de respirație, tuse dureroasă, răceli frecvente.

Rinichii nu mai filtrează deșeurile și nu mai rețin nutrienții. Pacientul pierde în greutate, apar mâncărimi ale pielii, dureri de cap. Creșterea insuficienței renale pune viața în pericol.

Manifestări clinice în copilărie

Sclerodermia la copii se manifesta prin aceleasi simptome ca si la adulti.

Cu o formă focală (placă) pe brațe, picioare, trunchi, pete galben-roz apar deasupra nivelului pielii, dense și strălucitoare. Pentru un aspect liniar, sunt mai caracteristice dungile de pe frunte, scalp, cu tesut alterat de-a lungul fasciculului neurovascular.

Copilul poate avea leziuni oculare, convulsii epileptiforme. Sindromul Raynaud și afectarea articulațiilor sunt mai puțin pronunțate.

Contractura persistentă a articulațiilor mâinii este confirmată prin metoda radiografică

Sclerodermia sistemică la copii este o formă rară a bolii. De obicei, sub vârsta de patru ani, un copil este observat cu sindrom Raynaud. Atunci posibil:

• rigiditate în mâini cu dezvoltarea contracturilor degetelor;
• plângeri de amorțeală;
• întârzierea creșterii, pierderea în greutate;
• creștere neclară a temperaturii corpului;
• dureri la nivelul articulațiilor.

Cele mai periculoase pentru un copil sunt modificările organelor interne, pericardita și miocardita.

Diagnosticare

Modificările articulare și musculare, împreună cu depistarea aritmiilor cardiace, îl fac pe medic să se gândească la reumatism sau poliartrita reumatoidă. Efectuarea diagnosticului diferențial necesită efectuarea unor teste imune speciale, examinare cu raze X.

Caracteristicile „mari” sunt:

• îngroșări simetrice pe pielea degetelor, extinderea brațelor și a corpului;
• modificări tipice ale pielii la nivelul feței, gâtului, abdomenului, pieptului.

Criteriile „mici” sunt:

• modificări ale pielii, doar pe degete;
• cicatrici și retracție pe falangele terminale și vârfurile degetelor;
• fibroza țesutului pulmonar pe ambele părți, găsită pe radiografie;
• creșterea VSH în sânge peste 20 mm/h;
• concentrație crescută de fibrinogen, seromucoid;
• trei plusuri de proteină C reactivă.

Pacienții au anemie cu deficit de fier, vitamina B 12, alterarea testelor renale.

O mare importanță se acordă căutării autoanticorpilor.

Dintre tehnicile instrumentale, capilaroscopia unghiei este cea mai informativă. Alte metode de studiere a inimii și a vaselor de sânge nu sunt considerate specifice, deoarece reflectă patologii multiple ale organelor.

Tratamentul sclerodermiei

Pacientul are nevoie de îngrijiri ulterioare. Este necesar să se trateze boala în mod individual, încercând să prevină progresia. Obiectivele terapiei:

• tratamentul modificărilor vasculare;
• suprimarea procesului de fibroză la nivelul pielii și organelor interne;
• corectarea imunității;
• sustinerea functiilor organelor interne.

Un pacient cu sclerodermie trebuie să îndeplinească condițiile regimului toată viața, acest lucru ajută la evitarea progresiei bolii.

1. Pacienților nu li se recomandă să facă plajă, să se răcească, să fie în apropierea mecanismelor de vibrație.
2. Nu mai fumați, cafeaua și băuturile cu cofeină.
3. Este important să se limiteze consumul de alimente grase, picante și afumate, produse lactate. Ele pot susține și pot provoca o stare de spirit alergică suplimentară.
4. Legumele și fructele, orezul brun, mâncărurile cu alge marine sunt utile. Compoziția lor întărește sistemul imunitar și sistemul nervos.
5. În dieta zilnică a pacientului, alimentele bogate în vitaminele C, A, E ar trebui să fie prezente, deoarece sunt necesare pentru restabilirea stării imunitare.
6. Vitamina C se găsește în citrice, fructe de pădure proaspete, pepeni, legume verzi, ardei gras, roșii, măceșe și mere.
7. Pentru a oferi nivelul necesar de vitamina A va ajuta: dovleac, morcovi, ulei de pește, spanac, gălbenușuri de ou, mazăre verde, ficat, ciuperci chanterelle.
8. Sursele de vitamina E sunt - toate uleiurile vegetale, nucile, spanacul, avocado, pastele, fulgii de ovaz, hrisca.
9. Vitaminele B sunt esențiale în asigurarea rezistenței la infecții. Se găsesc în cereale, nuci, fructe de mare, leguminoase.

Îmbrăcămintea ar trebui să aibă o rezistență crescută la căldură, mănușile trebuie purtate pe mâini, șosete calde pe picioare, nu uitați de accesorii pentru cap

Tratament medical

Doar medicul selectează doza și controlează compatibilitatea medicamentelor.

• Medicamentele vasodilatatoare sunt utilizate pentru ameliorarea spasmului vascular. Blocantele canalelor de calciu (Nifedipină, Verapamil, Amlodipină, Lacidipină, Diltiazem, Flunarizină) sunt considerate cele mai eficiente.
• Medicamente prescrise individual din alte grupe (blocante ale receptorilor α-adrenergici (Dihidroergotamină, Nicergoline, Terazosin). Preparate din extract de ginkgo biloba (Tanakan).
• În cazurile severe, se utilizează prostaglandine sintetice (Alprostadil), un grup de prostacicline (Iloprost).
• Dacă este necesar, la tratament se adaugă agenți antiplachetari și anticoagulante, care îmbunătățesc vâscozitatea sângelui și previn tromboza.

Pentru a limita fibroza tisulară, se folosesc următoarele:

• D-penicilamină, care inhibă sinteza colagenului;
• Penicilamina (Artamine, Kuprenil), care acționează prin sistemul imunitar.

Kuprenil nu este prescris în timpul sarcinii, o scădere a nivelului de leucocite și trombocite

Pentru a ameliora reacția inflamatorie a articulațiilor sunt prezentate:

• medicamente nesteroidiene - Diclofenac, Ketoprofen, Nimesulid, Meloxicam;
• terapie hormonală cu Betametazonă, Hidrocortizon, Triamcinolon.

Cu tulburări de deglutiție, se utilizează cure scurte de prokinetice: domperidonă, meclozină, metoclopramidă.

Este necesar un tratament special pentru afectarea intestinelor și plămânilor. Pacienții nu sunt contraindicați în tratamentul sanatoriului. Este mai bine să selectați sanatorii și clinici situate în zona climatică obișnuită. Apele minerale naturale, terapia cu nămol, hidrogenul sulfurat și băile cu oxigen ajută la restabilirea hipoxiei tisulare și susțin funcția organelor.

Tratament alternativ

Medicii nu recomandă tratamentul sclerodermiei cu remedii populare. Mecanism prea subtil al patologiei, multe necunoscute în prognostic. Este imposibil de prevăzut în avans beneficiile sau daunele decoctului din plante sau ale altor proceduri. Este regretabil ca pasiunea pentru lotiunile cu chefir atunci cand terapia hormonala este indicata.

Vindecătorii populari descriu următoarele metode:

• aplicarea unguentului sau tamponului cu ihtiol cu ​​suc de aloe pe piele după aburirea în baie;
• comprese din ceapă coptă și miere;
• ingestia unui decoct de troscot, lungwort și coada-calului;
• un decoct din frunze de urs și lingonberry în caz de afectare a rinichilor;
• dezinfectarea rănilor de pe degete cu tăvi de coajă de stejar, frunze de urzică.